Геморрагический диатез

Автор: | 29.08.2017

Что такое геморрагический диатез и как лечить эту болезнь?

Геморрагический диатез

Среди известных разновидностей гематологических синдромов специалисты особо выделяют геморрагический диатез. Особенностью этой болезни является то, что она развивается на фоне одной из разновидностей гемостаза. Несмотря на некоторые различия, эти заболевания протекают с одним общим симптомом — повышенной кровоточивостью.

Чтобы точно установить стадию заболевания и выяснить причину возникновения геморрагического диатеза, врач обычно проводит полное исследование процесса кроветворения при помощи специальных тестов и проб. К самому процессу лечения заболевания подходят комплексно и включают в него ряд разноплановых терапевтических мероприятий.

Что такое геморрагический диатез, его виды

Геморрагический диатезВ медицине под геморрагическими диатезами принято понимать заболевания крови, в первую очередь, кровеносной системы, способные вызывать в организме человека спонтанные и неадекватные кровотечения и кровоизлияния. Характерные для этого заболевания патологические процессы возникают главным образом из-за качественных и количественных дефектов возможности крови к свертыванию.

В каждом случае может наблюдаться различная степень кровоточивости. У одних больных она может быть ограничена небольшими высыпаниями с кровоподтеками, а у других приобретать масштабы обширных гематом. Внимание они заслуживают потому, что эти патологические процессы могут протекать как наружно, так и на внутренних органах. На сегодняшний день известно более 300 видов этого заболевания.

Согласно статистике последних лет, количество больных геморрагическим диатезом во всем мире уже давно перевалило за отметку 5 млн. человек. Если из этого количества оставить только больных со вторичным проявлением недуга, то можно говорить о достаточной распространенности заболевания.

Специалисты различного профиля особое внимание уделяют осложнениям, которые способно вызвать это заболевание. В основу действующей классификации геморрагического диатеза положены нарушения, которые отмечаются в гемостазе. На основании этого признака принято выделять три основные группы этого недуга:

  • Тромбоцитопатия. Основной причиной развития этой разновидности геморрагического диатеза специалисты называют нарушения тромбоцитарного гемостаза. Подобный диагноз часто ставится людям с лейкозами или лучевой болезнью.
  • Коагулопатия. Патологический процесс, который начинает проявлять себя при нарушениях в коагуляционном гемостазе.
  • Вазопатия. Патология, появление которой связано с изменениями в стенках сосудов.

Дополнительно специалисты выделяют еще несколько подгрупп изменений коагуляционного гемостаза исходя из стадии нарушения свертываемости крови:

  • гемофилия;
  • патологический процесс, при котором происходит трансформация протромбина в тромбин;
  • фибринообразование;
  • нарушение фибринолиза;
  • нарушения в процессах коагуляции на различных стадиях.

Геморрагический диатезГеморрагические диатезы обычно возникают как самостоятельное заболевание или же являются следствием развития другого патологического процесса. Специалисты возникновение подобных изменений в системе кроветворения связывают главным образом с ранее перенесенным человеком сепсисом.

Подробнее стоит остановиться на врожденном и приобретенном геморрагическом процессе. Первый чаще всего возникает из-за наследственной предрасположенности и развивается в организме человека до самой его смерти. Однако сегодня врачам доступны новые терапевтические методики, с помощью которых можно ослабить проявления недуга, связанного с врожденным дефектом и сопровождаемого недостаточностью одного из факторов свертываемости крови.

Что же касается приобретенной формы, то врачи в большинстве случаев дают благоприятный прогноз относительно его излечения. В основе предлагаемых специалистами методик лежат мероприятия, призванные устранить факторы, вызвавшие патологические изменения. Обычно подобные разновидности нарушений возникают из-за одновременного воздействия сразу нескольких факторов гемостаза. В этот список можно включить изменения в синтезе, изменения свойств клеток, повышенный расход и пр. Доказано, что приобретенная форма геморрагического диатеза может также возникать и вследствие продолжительной терапии определёнными препаратами.

Вне зависимости от характера клинической картины у многих пациентов заболевание протекает как с анемическим, так и геморрагическим синдромом. Они могут проявляться по-разному. Всё зависит от стадии и нарушений в организме.

Еще геморрагические диатезы принято классифицировать в зависимости от силы и вида кровотечения. Всего существует 5 видов:

Геморрагический диатез

Обычно он встречается у пациентов с тромбоцитопатией. Эта форма недуга проявляет себя кровяными высыпаниями и гематомами на коже, а также кровоподтеками на слизистых. Еще один характерный признак — длительное заживление раны после удаления зуба.

У пациентов с подобными нарушениями возникают жалобы на кровоточивость десен, из носа и матки. В некоторых случаях приходится наблюдать синяки на коже, которые возникают из-за незначительного давления на кожу или перепадов артериального давления.

Геморрагический диатезЧаще всего его приходится диагностировать у больных гемофилией. Распространенной причиной его возникновения является избыточное применение антикоагулянтов. Распознать его можно по глубоким кровоизлияниям, из-за которых больной ощущает сильную боль. Чаще всего их обнаруживают в мягких тканях, подкожно-жировой зоне и забрюшинной клетчатке. Иногда из-за подобных подкожных гематом происходит расслоение тканей, развитие серьезных осложнений. Подобный процесс может возникать спонтанно или же быть связан с определенной травмой.

Причиной ее возникновения принято считать передозировку коагулянтов. При этой патологии возникает ДВС синдром, гематомы на мягких тканях и кровоизлияния.

Геморрагический диатезЭта форма недуга встречается в основном при васкулитах. Патологический процесс проявляет себя появлением геморрагий на конечностях и туловище, которые располагаются симметрично друг друга. После их полного исчезновения на теле можно увидеть стойкие пятна. У пациентов с подобным диагнозом возникают жалобы на боли в области коленных и голеностопных суставов.

Молодых пациентов при подобной форме диатеза могут беспокоить острые боли в области живота, приобретающие характер схваток. Проведения специальных лечебных мероприятий они не требуют, поскольку проходят самостоятельно через несколько дней.

Микроангиоматозная разновидность диатеза

Проявляет себя геморрагическим ангиоматозом. Больные с подобным заболеванием жалуются на регулярно возникающие кровопотери из носа или желудка. У некоторых больных к этому симптому добавляются кровотечения в легких.

При кровотечениях нередко развивается железодефицитная анемия. У пациентов с подобной патологией присутствуют не только внешние симптомы, но и общая слабость, бледность кожных покровов, тахикардия и постоянное головокружение.

Поскольку это заболевание всегда сопровождается внутренними кровотечениями, многие пациенты часто обнаруживают у себя приступы тошноты и рвоты с примесями крови, острые боли в животе. Отдельные разновидности заболевания могут спровоцировать развитие серьезных осложнений — почечных синдромов или суставных изменений.

Определяясь с перечнем диагностических мероприятий для больного, обратившегося с жалобами на кровотечение, врач-гематолог должен проконсультироваться со специалистом, который выявил эту патологию. В рамках диагностики необходимо в первую очередь установить форму и степень выраженности патологических процессов. Для этого назначают тромбиновые и протромбиновые тесты, по результатам которых можно рассчитать время свертываемости крови и уровень концентрации протромбина.

Предлагаемые специалистом диагностические мероприятия всегда связаны с исследованием биологического материала больного (в данном случае крови), которое позволяет получить представление о коагулограмме, ОАК и биохимических показателях.

При необходимости врач может направить пациента на прохождение дополнительных исследований:

В зависимости от того, что покажут результаты проведенных исследований, больному назначается проведение более глубокой инструментальной и лабораторной диагностики.

Если выяснится, что причиной отклонений в качественном и количественном составе крови являются нарушения работы иммунной системы, то пациента направляют на сдачу пробы Кумбса. С ее помощью можно определить присутствие в крови антител, разрушающих красные тельца.

Чаще всего для устранения проявлений геморрагических патологий системы крови пациентам назначается комплексное лечение с учетом их патогенетической формы:

  1. Геморрагический диатезЕсли кровотечения были вызваны приемом антикоагулянтов или препаратов тромболитической группы, то врачом проводится корректировка дозировки этих препаратов или же принимается решение о прекращении их приема. При общей терапии больным назначают препараты аминокапроновой кислоты и витамина К, а также переливания донорской плазмы.
  2. Несколько иной подход должен использоваться при лечении геморрагического диатеза, имеющего аутоиммунную природу происхождения. Эффективнее всего на него воздействуют глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. В качестве усиливающей лечебный эффект меры проводят очищение крови методом плазмафереза. В тех случаях, когда вышеупомянутые меры не принесли необходимого положительного результата, лечащим врачом может быть принято решение о проведении операции, которая официально называется сплэнктомией. Благодаря хирургическому вмешательству можно быстро сократить выработку антител, разрушающих компоненты крови и вызывающих патологическое аутоиммунное состояние.
  3. Геморрагический диатезЕсли у пациента выявлен геморрагический диатез, возникший вследствие наследственной предрасположенности, то в рамках лечения назначают заместительную терапию, предполагающую переливание свежезамороженной донорской плазмы, массы эритроцитов.

Таким образом, все вышесказанное наглядно демонстрирует, что для каждой формы геморрагического диатеза необходимо использовать свою схему лечения. Но нужно не забывать, что эффективность назначаемой терапии во многом зависит от правильной диагностики патологического процесса.

После того как удастся справиться с заболеванием, больному необходимо заняться профилактикой, которая предполагает полноценное правильное питание, поддержание умеренных физических нагрузок и регулярное наблюдение у специалиста.

Если же пациент только проходит курс терапии, то после достижения устойчивой ремиссии он должен неукоснительно соблюдать рекомендации лечащего врача.

Геморрагический диатез – это довольно редкое заболевание, поэтому немногие могут точно определить его начальную стадию развития. Это заболевание проявляет себя повышенной кровоточивостью и может развиваться как самостоятельное заболевание, так и выступать результатом патологических процессов, протекающих в разных системах организма. При длительном бездействии подобные процессы могут вызвать серьезные осложнения, что существенно затрудняет лечение основного заболевания. Именно поэтому так важно обращать внимание на любые нехарактерные для нормального состояния здоровья человека симптомы. Ведь, как известно, любое заболевание легче и быстрее вылечить, если оно было обнаружено на начальной стадии.

Что такое диатез геморрагический и чем опасны разные формы заболевания

Геморрагический диатез объединяет под одним названием группу заболеваний кровеносной и кроветворной системы. Болезнь характеризуется склонностью к кровоточивости. Всегеморрагические диатезы будут отличаться друг от друга причинами и механизмами развития, а проявляться будут одинаково.

Геморрагический диатезВыделяются первичные и вторичные геморрагические диатезы. Первая группа развивается в виде самостоятельного заболевания, вторая появляется после перенесенных болезней (к примеру, сепсиса, отравлений, аллергии).

  1. Наследственный диатез геморрагический. Встречается еще у детей в раннем возрасте и потом сопровождает всю жизнь. Для наследственного диатеза также характерен ряд таких заболеваний как гемофилия, тромбоцитопатия у детей.
  2. Приобретенный диатез геморрагический. Может проявляться у взрослых или детей. Он связан с заболеваниями свертываемости крови и проблемами со стенками сосудов. Это может быть геморрагический васкулит, часто встречается поражение сосудов при заболеваниях печени, при инфекциях или интоксикации организма лекарствами.

Диатез проявляется ведущим признаком — кровоточивостью. Также диатезы имеют свои характерные признаки, их очень легко увидеть на фото. К примеру, при поражении стенок сосудов на слизистых оболочках тела будет проявляться мелкая сыпь неопределенной формы. Иногда сыпь может также появляться на оболочках внутренних органов, тогда больной жалуется на боли в животе, кровь может появляться в моче. Иногда характеризуется болезненностью и отечностью крупных суставов.

Если диатез геморрагический поразил тромбоцитарный компонент свертывания крови, то заболевание может проявляться как кровоизлияния разной величины. Они будут иметь пеструю окраску и разные сроки появлениями. Диатез геморрагический характеризуется склонностью к периодическим кровотечениям из носа, кишечника, матки. Иногда вследствие постоянных кровотечений развивается анемия. К симптомам описываемого заболевания относится кровоизлияние в сетчатку глаза, оно может вызывать потерю зрению или распространяться в мозг, развивая симптомы инсульта.

Если геморрагические диатезы связаны с нарушением свертываемости крови (различные вилы гемофилии), то это будет заметно у детей в раннем возрасте. Даже при минимальных травмах и небольших царапинах появляются внутримышечные кровоизлияния и излияние крови в полость суставов.

  1. Гематомный. Часто встречается у людей, больных гемофилией. Характеризуется наличием больших гематом, кровоизлияний в суставы. Отмечается кровоточивость после хирургического вмешательства.
  2. Капиллярный. Мелкие кровоизлияния в виде петехий, также возможны кровотечение из носа и десен, маточные и желудочные кровотечения. Этот тип встречается у больных тромбоцитопенией.
  3. Смешанный. Определяется по наличию гематом и мелких высыпаний на коже, имеющих вил пятне. Встречается при приеме антикоагулянтом в больших количествах, при тромбогеморрагическом синдроме.
  4. Пурпурный. Он будет проявляться в виде мелких высыпаний на нижних конечностях. Высыпания носят симметричный характер. Часто встречается при геморрагическом васкулите.
  5. Микроангиоматозный. Кровотечения постоянно повторяются. Возникает по причине наследственных нарушений развития мелких сосудов.

Современная диагностика и методы лечения

Самым главным пунктом диагностики будет точное определение причин кровоизлияний. Больному придется сдать общие анализы, анализ на свертываемость крови, на содержание необходимых микроэлементов в сыворотке. При диагностике используются иммунологические тесты.

Конкретный метод лечения будет напрямую завесить от того, какие геморрагические диатезы развиваются и по каким причинам. Если диагностировали васкулит, тромбоцитопеническую пурпуру, назначается лечение кортикостероидными средствами. При авитаминозе врач обязательно прописывает витамин С, РР и рутин. Если кровотечения беспокоят больного сильно и постоянно повторяются, могут назначать удаление селезенки. При гемофилии лечение заключается в переливании плазмы, а также крови. При анемии назначаются препараты с железом и строгая диета.

Не столь важно какой диатез, диагностирован у детей или взрослых. Наиболее ответственный этап – это правильная диагностика и своевременное лечение.

Статья представлена в ознакомительных целях. Назначение лечения должно производиться только врачом!

Геморрагический диатез — что это такое, симптомы, лечение

Геморрагический диатез

Геморрагический диатез — это заболевание, которое возникает из-за недостатка тромбоцитов в крови, понижения ее свертываемости или от повреждения капилляров (дистрофические, токсические или воспалительные). Геморрагический диатез сопровождается кровотечениями.

Причины развития геморрагического диатеза довольно разные. Это недостаток тромбокиназы, уменьшение количества тромбоцитов, протромбина и т. д. Именно поэтому к геморрагическим диатезам причисляют гемофилию, геморрагический васкулит, тромбоцитопеническую пурпуру и др.

Патогенез геморрагических состояний определяется неполноценностью мелких кровеносных сосудов, дефектом или дефицитом факторов свертываемости крови, аномалиями тромбоцитов и мегакариоцитов.

Геморрагические диатезы приобретенной формы обусловлены иммунными поражениями тромбоцитов и сосудистой стенки, ДВС-синдромом, поражениями кровеносных сосудов токсикоинфекционного характера, воздействиями лекарственных препаратов, заболеваниями печени.

Различают приобретенные и наследственные геморрагические диатезы.

Приобретенные геморрагические диатезы могут возникать у людей любого возраста, а наследственные, как правило, проявляются у детей. Повышенная кровоточивость, чаще всего, наблюдается при передозировке аспирина, тромболитических препаратов, непрямых антикоагулянтов, гепарина.

Приобретенные геморрагические диатезы характеризуются поражением кровеносных сосудов, очаги которых расположены симметрично, часто возникают различные виды сыпей, артралгии, лихорадка, болевой синдром, гематурия.

Патогенез геморрагических диатезов разделяет их на несколько групп:

  • спровоцированные нарушениями свертываемости крови или повышенным фибринолизом;
  • возникшие вследствие нарушения тромбоцитарно-сосудистого гшемостаза (тромбоцитопатии, тромбоцитопении);
  • обусловленные нарушениями как тромбоцитарного, так и коагуляционного гемостаза (при парапротеинемиях, лучевой болезни, гемобластозах, тромбогеморрагического синдрома, болезни Виллебранда);
  • обусловленные поражением сосудистой стенки.

Диагностика геморрагических диатезов базируется на сборе анамнеза, выявлении возможной наследственности, определении локализации, типа и качества кровоточивости.

Лечение геморрагического диатеза заключается в устранении дефицита некоторых факторов свертываемости крови.

Геморрагический диатез у детей: симптомы и лечение

Ребенку поставлен странный диагноз — геморрагический диатез? Что это такое, опасно ли, как от этого заболевания избавиться, и есть ли у него последствия – десятки вопросов мучают родителей, узнавших о диагнозе.

Общие сведения о геморрагическом диатезе

С детскими диатезами сталкивались едва ли не все родители: красные шелушащиеся щечки, сыпь по телу от нескольких конфет или апельсина. Такой диатез известный педиатр Комаровский болезнью не считает:

«Это ни болезнь, ни диагноз, а употребляя слово «диатез», мы только констатируем предрасположенность ребенка к некоторым болезням».

Однако когда заходит речь о диатезе геморрагическом, все не так просто. Под термином «геморрагический диатез» (геморрагическая гемостазиопатия) скрывается группа патологий кровеносной системы (гемостаза), проявляющихся спонтанными рецидивирующими и плохо контролируемыми кровотечениями. При этом кровотечения могут быть как внутренними, так и наружными.

Геморрагический диатез

Геморрагические диатезы нельзя считать самостоятельным заболеванием – это, скорее, симптомы ряда заболеваний кровеносной системы организма. Как правило, они имеют различие по механизму возникновения и проявления – связанные с нарушением свертываемости крови или вызванные нарушением выработки тромбоцитов, либо иметь сосудистый генезис. Гематологи выделяют две основные формы этого синдрома – врожденные (или первичные) геморрагические диатезы и приобретенные (вторичные) геморрагические диатезы.

Классификация и разновидности геморрагических диатезов

Выделяют пять основных разновидностей гемостазиопатий:

1. Вызванные неправильным гемостазом тромбоцитов: тромбоцитопатия и тромбоцитопения (например, тромбастения Гланцманна или синдром Бернара-Сойлера).

2. Диатезы, спровоцированные низкой свертываемостью крови. Самые опасные среди них – это:

  • Гемофилия, которая поражает мальчиков (самый, пожалуй, известный больной гемофилией – царевич Алексей, сын Николая II), а девочки являются ее «носителями» и могут родить сыновей с подобным диагнозом. Бытующее мнение, что человек с гемофилией истекает кровью от малейшей царапины – слишком преувеличено! Гемофилия весьма опасна тем, что любые хирургические вмешательства (даже удаление зуба), крупные ранения и спонтанные внутренние кровотечения в суставы и мышцы могут стоить пациенту жизни.
  • Болезнь Виллебранда, характеризующаяся эпизодическими кровотечениями, вызванными недостаточной активностью гена VWF, вследствие которой к поврежденным участкам сосудов плохо приклеиваются тромбоциты. Особо опасна эта болезнь для девочек – в будущем во время родов очень тяжело останавливается кровотечение.

Этот тип диатеза может быть как врожденным, так и приобретенным (например, вследствие лечения антикоагулянтами).

3. Еще одну группу составляют диатезы, развивающиеся вследствие истончения стенок кровеносных сосудов: инфекционные и иммунные васкулиты, геморрагическая телеангиэктазия, авитаминоз.

4. Смешанные типы.

Помимо этого выделяют еще психогенные и истерические геморрагические диатезы. Они вызываются психическим перенапряжением.

В случае истерического диатеза лежат имитационные действия: намеренное вызывание, например, носового кровотечения или создание на коже синяков.

Так дети стремятся привлечь к себе внимание взрослого, при этом никаких изменений в системе кроветворения у детей не наблюдается.

В России существует единый нормативный документ, внедренный в медицинскую практику на всей территории страны. Он позволяет учитывать заболевания, вести статистику обращения населения за медицинской помощью. Он обозначается как МКБ – 10. Все заболевания в этом документе имеют свой собственный код. Код геморрагического диатеза в нем: D65 — D69 (нарушение кровесвертываемости, пурпура и прочие геморрагические состояния).

Причины появления геморрагического диатеза у детей

Почему появляются геморрагические диатезы у детей? В случае первичных диатезов причиной является мутация генов. При этом здесь не всегда срабатывает фактор наследственности. Исследования показали, что большой процент больных детей не имели ни по линии отца, ни по линии матери случаев ношения этого синдрома. А это значит, что «поломка» гена произошла в момент оплодотворения.

Приобретенный диатез ребенок получает уже после своего рождения.

Геморрагический диатез

Среди наиболее частых причин появления синдрома являются:

  • печеночная и почечная недостаточность;
  • длительное лечение некоторыми препаратами, влияющими на картину крови;
  • аллергии (чаще – передозировка антикоагулянтов непрямого воздействия – варфарины, кумарины и т.д.);
  • инфекционные заболевания;
  • недостаток витамина С;
  • эндокринные изменения.

Кроме того, причины возникновения симптомов диатеза могут быть связаны с психологическим шоком, стрессом, кардинальным изменением в питании и даже с переменой климата.

Существует общий для всех типов диатеза симптом – это внезапные и непредсказуемые кровотечения. Однако в зависимости от типа диатеза могут присутствовать и иные специфические симптомы.

Так, диатезы, вызванные тромбоцитарной недостаточностью или их некачественностью, проявляют себя:

  • гематомами при небольшом силовом воздействии на кожу, например, при пальпации или при сдавливании предплечья манжетой тонометра, сильными синяками после инъекций и так далее;
  • частыми кровотечениями из слизистых носа и рта;
  • очень опасными, хотя и весьма редкими кровоизлияниями в мозг, при этом «предвестниками» служат гематомы на шее и лице.

При нарушениях кровесвертываемости у детей также есть свои симптомы:

  • глубокие и болезненные кровотечения в суставы и в мягкие ткани, в том числе – и под накостницу;
  • развитие раннего деструктивного артроза и костного поликистоза;
  • атрофия конечностей;
  • тяжелые постоперационные кровотечения, возникающие через несколько часов после операции.

Кроме того, иногда присутствуют такие симптомы, как рвота с примесями крови, сыпь по телу, а в период половозрелости у девочек – чрезмерно обильные менструации. Легкие незначительные скопления синяков у детей – вовсе не первый симптом диатеза. Это может быть следствием ушибов и щипков, особенно у гиперактивных детей. Эти гематомы быстро рассасываются. Точно подтвердить наличие геморрагического диатеза может только медицинская диагностика.

Как проводят диагностику геморрагического диатеза у детей?

Геморрагический диатез

Исследование крови и мочи в лабораторных условия – это основная диагностика диатеза.

  • биохимический состав мочи и крови;
  • микроэлементы крови;
  • оценку времени кровесвертываемости.

Помимо этого могут проводиться иммунологические тесты и тесты на генерацию тромбопластина, коррекционные пробы, рентген или УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ.

Лечение зависит непосредственно от того, какой тип диатеза диагностирован.

В основном, проводят лечение в гематологических центрах – специализированных учреждениях. При гемофилии основное лечение заключается во вводе препаратов для свертываемости крови – концентраты свертываемости или плазму. При болезни Виллебранда эффективны такие методы, как заместительная плазмотерапия и применение аминокапроновой кислоты. При диатезах, обусловленных появлением в крови антител к факторам свертываемости, назначается удаление до 2 литров плазмы из организма больного ребенка с замещением свежей плазмой, лечение высокими дозами глюкокортикоидов (препаратами со стероидными гормонами). Кортикостероиды назначаются при васкулите и тромбоцитопенической пурпуре.

Для прекращения кровотечений назначаются такие препараты как Пахикарпин и Тромбин.

В комплексе к основному лечению могут быть назначены препараты, улучшающие функцию желудочного — кишечного тракта на фоне синдрома геморрагического диатеза: Гепарин, Дицинон, Хлорид кальция.

Геморрагический диатез

Применительно и физиолечение: грязи, ванны, лечебная физкультура и так далее.

Маленькие пациенты должны в обязательном случае находиться на учете у гематолога по месту жительства, и, наряду с ближайшими родственниками знать о методах доврачебной первой помощи в случаях внезапного проявления болезни.

Геморрагические диатезы могут проходить самостоятельно или при оказании медицинской помощи. Однако синдром чреват довольно серьезными осложнениями:

  • железодефицитом в хронической форме;
  • иммунными заболеваниями;
  • аллергическими синдромами.

Отмечается особая предрасположенность таких пациентов к гепатитам и ВИЧ.

Чтобы предупредить рождение малыша с синдромом геморрагического диатеза в случае, когда родители являются его носителями, важна консультация у гематолога еще на этапе планирования беременности. При этом оба родителя должны отказаться от вредных привычек и придерживаться здорового образа жизни. Для матери в период вынашивания ребенка требуется полноценное сбалансированное питание, исключение недостатка железа, витамина С.

Но если ребенок уже родился с синдромом, или приобрел его позднее? Здесь необходимы:

  • постоянное наблюдение у гематолога;
  • своевременная диспансеризация;
  • обеспечение здорового образа жизни, умеренные физические нагрузки, закаливание;
  • полноценное питание.

Можно ли считать геморрагический диатез приговором? Конечно, нет! Маленькие пациенты привыкают к своим особенностям и могут полноценно жить с ними. Научите малыша не пугаться кровотечений, и не бойтесь их сами – паника не способствует устранению симптомов диатеза.

Геморрагический диатез (hemorrhagic diathesis): причины, клиника, диагностика

Геморрагический диатез

Геморрагический диатез (hemorrhagic diathesis): причины, клиника, диагностика

Геморрагический диатез – это группа заболеваний и синдромов, характеризующиеся избыточной кровоточивостью, возникающей самопроизвольно либо под воздействием факторов внешней среды.

Причины. Геморрагические диатезы обусловлены дефектом одного или нескольких компонентов системы гемостаза. Геморрагические диатезы могут быть наследственными и приобретенными.

В соответствии с основными патогенетическими механизмами можно выделить следующие группы геморрагических диатезов:

(2) вследствие нарушения тромбоцитарного звена гемостаза – тромбоци-топении и тромбоцитопатии;

(3) вследствие избыточного фибринолиза – при дефиците ингибитораплазмина или избытке тканевого активатора плазминогена, при передозировке тромболитических препаратов;

(4) вследствие патологии сосудистой стенки – васкулиты, ангиопатии

(наследственная геморрагическая телеангиоэктазия Рандю-Ослера, авитаминоз С);

(5) вследствие сочетанного дефекта нескольких компонентов системы гемостаза – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).

Клиника. При всех геморрагических диатезах ведущим клиническим проявлением является гемморрагический синдром и вторично нередко развивается анемический синдром.

Жалобы у больных, как правило, на повышенную кровоточивость в ответ на травму или самопроизвольные кровотечения различной локализации и геморрагические высыпания.

Наличие в анамнезе геморрагических симптомов с детства, их повторяемость, наличие сходных симптомов у кровных родственников свидетельствует о наследственном характере геморрагического диатеза.

Приобретенный характер геморрагического диатеза можно установить при наличии у больного заболевания системы крови (лейкозы), печени (хронический гепатит, цирроз печени), почек (хроническая почечная недостаточность), предшествующего или сопутствующего инфекционно-воспалительного заболевания (острые вирусные и батериальные инфекции, сепсис, бактериальный эндо-кардит), системных заболеваний соединительной ткани, приема лекарственных средств, обладающих антиагрегантным и антикоагулянтным действием (гепарин, варфарин, аспирин и некоторые другие нестероидные противовоспалительные препараты).

Геморрагические проявления и тип кровоточивости зависит от вида нарушения в системе гемостаза:

При геморрагическом диатезе вследствие нарушения плазменных факторов свертывания крови характерен гематомный тип кровоточивости с образованием гематом – полостей, заполненных не свертывающейся кровью, а также массивными наружными кровотечениями из поврежденных сосудов кожи, слизистых. Наиболее частые проявления – глубокие обширные болезненные кровоизлияния, которые могут возникать без видимых причин или после травм, особенно в крупные суставы (гемартрозы), мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, серозные оболочки.

Кровотечения вследствие глубоких повреждений сосудов кожи, слизистых, удаления зубов, пункций и других медицинских вмешательств имеют отсроченный длительный характер, возникают с запозданием, почти не прекращаются под влиянием местных гемостатических средств. Кровотечения в результате поверхностных повреждений обычно редкие, не очень выраженные.

При геморрагическом диатезе вследствие нарушения тромбоцитарного звена гемостаза (тромбоцитопении и тромбоцитопатии) характерен петехиально-пятнистый (синячковый) тип кровоточивости, который проявляется поверхностными кровоизлияниями в коже, слизистых оболочках – петехиями. Эти кровоизлияния имеют вид пятен различной величины от точки до булавочной головки, не выступающих над поверхностью кожи. Локализаций петехий чаще всего на животе, боковых поверхностях туловища, в местах давления на кожу ремней, резинок и т.п., на голенях, реже на лице и конъюнктиве глаз. Наряду с петехиями могут появляться экхимозы — кровоподтеки больших размеров, в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Петехии и экхимозы безболезненны, не изменяют своей окраски и не исчезают при надавливании на них. Характерно «цветение синяков» – постепенное изменение окраски геморрагических высыпаний от багрово-фиолетового до зеленого и желтого цвета.

Появление петехий и экхимозов обычно сопровождается кровоточивостью из десен, носовыми (эпистаксис), желудочно-кишечными, маточными кровотечениями. Кровотечения в результате поверхностных повреждений частые, профузные и длительные.

При геморрагическом диатезе вследствие патологии сосудистой стенки характерен васкулярно-пурпурный тип кровоточивости, который проявляется геморрагической сыпью, выступающей над поверхностью кожи.

Это сгустки крови, свернувшейся в пораженных мелких сосудах. Геморрагические высыпания обычно располагаются симметрично на коже нижних конечностей, внизу живота и туловища. Мелкие геморрагии легко возникают в местах сдавливания кожи поясом, носками, в области бедер и ягодиц («места сидения»).

После исчезновения геморрагий на коже длительно сохраняются пятна бурого цвета (гемосидероз кожи), чего не бывает при других типах кровоточивости.

Характерна легко возникающая или самопроизвольная кровоточивость слизистых оболочек различной локализации – носовые, из десен, желудочно-кишечного тракта, возможны гематурия и кровохарканье. Для подтверждения роли патологических изменений стенки сосудов в возникновении кровоточивости оценивают симптомы «жгута», «щипка», Румпель-Лееде-Кончаловского («манжеточная проба»).

При геморрагическом диатезе вследствие сочетанного поражения тромбоцитарного, плазменного, фибринолитического звеньев системы свертывания крови (например, при ДВС-синдроме) наблюдается смешанный петехиально-гематомный тип кровоточивости, который характеризуется сочетанием геморрагических проявлений, возникающих при петехиально-пятнистом типе кровоточивости в сочетании с образованием немногочисленных крупных гематом в подкожной или забрюшинной клетчатке.

Ангиоматозный тип кровоточивости, обусловлен кровоточивостью из телеангиоэктазий или ангиом, (болезнь Рандю-Ослера). Телеангиоэктазии представляют собой патологически расширенные сосуды кожи и слизистых оболочек в виде пурпурных звездочек и нитей, бледнеющих при надавливании и затем вновь восстанавливающих свой цвет. Незначительные механические травмы участков тела с телеангиоэктазиями могут являться причиной кровотечений, ча-ще всего носовых, реже – легочных, желудочных, почечных.

Общий анализ крови может выявить постгеморрагическую нормохромную или гипохромную (при длительном геморрагическом синдроме) анемию.

Геморрагический диатез вследствие нарушения тромбоцитарного звена гемостаза подтверждают тромбоцитопения ниже 50,0×109/л и удлинение времени кровотечения более 10-15 минут (в норме 3-5 минут по методу Дуке).

Геморрагический диатез вследствие нарушения плазменных факторов свертывания крови подтверждается удлинением времени свертывания крови более 15 минут (в норме по Ли-Уайту 5-10 минут), АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время, в норме 30-42 секунды), снижением протромбинового индекса (в норме 80-100%) и фибриногена (в норме — 1,8-4,0 г/л) а также уменьшение содержания в крови плазменных факторов свертывания VIII (анти-гемофильный глобулин), IX, XI, и некоторых других. Время кровотечения в норме.

При геморрагическом диатезе вследствие патологии сосудистой стенки отсутствуют выраженные изменения длительности кровотечения и времени свертывания крови, тромбоцитопения, изменения активированного частичного тромбопластинового времени, протромбинового индекса и других плазменных факторов свертывания крови. При васкулитах в общем анализе крови – повышение СОЭ и нейтрофильный лейкоцитоз; в биохимическом анализе крови – повышение острофазовых проб (СРБ, серомукоид, сиаловые кислоты, гаптоглобин, γ-глобулинов), при иммунологическом исследовании выявляют повышение ЦИК (циркулирующих иммунных комплексов).

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *