Геморрагический синдром это

Автор: | 29.08.2017

геморрагический синдром это

Геморрагический синдром хорошо известен врачам различного профиля, широко представлен он и в инфекционной патологии, нередко являясь признаком тяжелого течения инфекций. Однако лишь в последние десятилетия наметилась тенденция к углубленному пониманию процессов гемостаза, позволившая объединить в единую теорию разрозненные представления о нарушениях гемостаза и объяснить с единых позиций такие противоположные, на первый взгляд, явления, как тромбоз и кровотечение.

Основными причинами возникновения геморрагических нарушений и тромбозов при инфекционных болезнях является сочетание изменений стенок сосудов, тромбоцитов, свертывающей — антисвертывающей системы крови и условий кровотока в капиллярах. В клинической практике могут встретиться геморрагические диатезы, связанные с врожденным или приобретенным недостатком, ингибицией того или иного компонента свертывающей системы (гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура, симптоматические тромбоцитопении при анемиях, лейкозах и т. д.).

В диагностике этих состояний большое значение приобретают общий и семейный анамнез, отсутствие токсикоза и других признаков инфекций.

Геморрагический синдром это

При инфекционных заболеваниях широко представлены все три основные причины нарушений гемостаза: вазопатия, коагулопатия и реологические нарушения в системе микроциркуляции. Однако при различных заболеваниях и формах тяжести болезни клинические проявления геморрагических диатезов могут быть выражены в весьма различной степени.

Так, вазопатия и тромбоцитопения преобладают при обычном течении геморрагических лихорадок,гриппа, сыпного тифа, лептосиироза, дифтерии, брюшного тифа, скарлатины, чумы, оспы и при других инфекциях. Коагулопатия и нарушения микроциркуляции наиболее выражены при менингококковой инфекции, сепсисе и при любой инфекции, протекающей с явлениями шока.

Основными проявлениями геморрагического диатеза являются петехиальная сыпь на кожных покровах и слизистых, положительные симптомы «щипка» и «жгута», более крупные кровоизлияния на коже и в местах инъекций и микротравм. Тяжелые проявления геморрагического синдрома могут сопровождаться гематурией и гемоколитом, кровотечениями из естественных отверстий тела, внутренними кровотечениями, кровоизлияниями и образованием гематом.

Ориентировочным признаком преобладания вазопатии и тромбоцитопении является петехиальный характер сыпи, положительные симптомы «щипка» и «жгута». Характерна первоочередность появления геморрагии в нежных участках кожных покровов — в локтевых сгибах, паху, подмышечных впадинах. Более обширные кровоизлияния и кровотечения свойственны коагулопатии и нарушениям капиллярного кровотока. Они наиболее выражены в дистальных участках конечностей и нижних частях тела, где особенности кровоснабжения способствуют возникновению геморрагии и тромбов, что в тяжелых случаях может привести к гангрене.

геморрагический синдром это

Геморрагический синдром это

HEALTHY NATION — MAIN PRIORITY

20 августа 2017 г. | 20:08

Геморрагический синдром это Геморрагический синдром это Геморрагический синдром это

Геморрагический синдром это

Healthy Nation — cпециализированный журнал для специалистов в области медицины | Healthy Nation — cпециализированный журнал для специалистов в области медицины |

Healthy Nation — cпециализированный журнал для специалистов в области медицины | Healthy Nation — cпециализированный журнал для специалистов в области медицины |

HEALTHY NATION — специализированное издание для врачей

геморрагический синдром это

Различают наследственные и приобретенные формы геморрагических заболеваний. Наследственные формы — связаны с наследственно детерменированными патолическими изменениями: сосудистой стенки; аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов; адгезивных белков плазмы крови; плазменных факторов свертывающей системы крови.

Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с: иммунными, иммунокомплексными, токсикоинфекционным и метаболическими поражениями кровеносных сосудов; различными повреждениями мегакариоцитов, тромбоцитов; приобретенными нарушениями адгезивных молекул плазмы крови и факторов свертывающей системы крови; многофакторным повреждениями в коагудологической системе крови (острые ДВСсиндромы).

По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов:

1) обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная геморрагическая телеангиэктазия Рандю —Ослера, синдром Элерса —Данлоса, синдром Марфана, гигантские гемангиомы Казабаха —Меррита, геморрагический васкулит Шенлейна —Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и «др.);

2) обусловленные первичным повреждением мегакариоцитарнотромбоцитарного ростка (тромбоцитопении, тромбоцитопатии);

3) обусловленные нарушениями свертываемости крови при гемофилиях, ингибиторных формах гемофилии, болезни Виллебранда, нарушением стабилизации фибрина, повышенным фибринолизом, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой и др.);

4) обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев коагулологической системы крови (острые ДВСсиндромы).

Различают следующие типы кровоточивости (Баркаган 3. С, 1986). Капиллярный, или микроциркуляторный (петехи. альносинячковый) тип характеризуется появлением на кожеи слизистых оболочках петехиальных высыпаний, а также синяков и экхимозов на коже. Этот тип геморрагического синдрома свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, а также дефициту факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторым вариантам гипо и дисфибриногенемий, умеренной передозировке атикоагулянтов.

Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек (носовыми кровотечениями), меноррагиями.

Возможны тяжелые кровоизлияния в головной мозг.

1) определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в ранней детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей), острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение;

2) выявление по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными — лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционносептические процессы, травмы, шок);

3) определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Рандю —Ослера преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения;

В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко кровоточащие и травмируемые малые ангиомы; в ряде случаев формируются артериовенозные шунты в легких и других органах, прочие признаки неполноценности мезенхимы — растяжимость кожи (резиновая кожа), слабость связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца).

Возможно сочетание с болезнью Виллебранда.

Возможно сочетание с пролабированием створок клапанов сердца (сердечные шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими мезенхимальными нарушениями (геморрагические мезенхимальные дисплазии, по 3. С. Баркагану) и с дефицитом фактора Виллебранда (синдром Квика). Заболевание может осложниться циррозом печени.

· при артериовенозных шунтах — эритроцитоз, повышенное содержание гемоглобина в крови.

Иногда прибегают к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка и эмболизация артерий). Используют баротерапию, прижигания с помощью лазера.

Все эти мероприятия часто дают лишь временный эффект. Введения викасола не показаны.

Характерны повышенная мобильность связочного аппарата (с вывихами и подвывихами суставов, повышенная подвижность органов, например, почек), тянучесть кожи (резиновая кожа), положительный симптом «большого пальца» (большим пальцем руки пациент легко достает до соответствующего предплечья), отмечается высокая гибкость в суставах позвоночника.

Применяется диета, богатая соевыми продуктами (орехи и др.). Геморрагический синдром нивелируется применением отвара крапивы, в/м инъекций АТФ, приемом дицинона, антифибринолитиков ПАМБА (гумбикс). Синдром Марфана — мезенхимальная дисплазия, характеризующаяся гипермобильностью суставов, длинными конечностями и удлиненными фалангами пальцев рук (синдром «паучьих пальцев»). Геморрагический синдром характеризуется практически теми же признаками, как и при синдроме Элерса—Данлоса. Терапия направлена на улучшение функционирования первичного тромбоцитарнососудистого гемостаза (аскорутин, дицинон, антифибринолитики). Геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура, иммунокомплексный васкулит, болезнь ШенлейнаГеноха) — кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента (см. Васку литы системные в главе «Ревматические болезни»).

Различают аутоиммунную и гаптеновую иммунную тромбоцитопению.

В свою очередь аутоиммунная тромбоцитопения может быть как идиопатической, первичной, так и вторичной.

В происхождении гаптеновых (иммунных) форм тромбоцитопении ведущее значение имеют лекарственные препараты и инфекции.

Характерны петехиальные высыпания, синяки и геморрагии различной величины и формы на коже; кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек, желудочнокишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно; появлению синяков способствуют ушибы. Спленомегалия отсутствует. Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести.

Течение заболевания может быть легким, средней тяжести и тяжелым.

Лабораторная диагностика: тромбоцитопения в анализах периферической крови, удлинение времени кровотечения по Дьюку или Айви, положительные пробы на ломкость капилляров, повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге, повышение концентрации аутоантител к тромбоцитам либо непосредственно на их поверхности, либо в сыворотке крови, содержание в плазме крови растворимого гликокалицина также существенно повышено.

Клинически диагноз аутоиммунной тромбоцитопении предполагают на основании отсутствия семейного анамнеза и других признаков наследственного дефицита тромбоцитов, а также положительного результата кортикостероидной терапии.

Продолжительность лечения 16 мес в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение геморрагии в течение первых дней. Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови при лечении преднизолоном) или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены кортикостероидов) служит показанием к спленэктомии. Спленэктомия у взрослых, как правило, проводится через 6 мес от начала заболевания, у детей — через 1-2 мес. Абсолютными показаниями к спленэктомии являются тяжелый тромбоцитопенический геморрагический синдром с мелкими множественными геморрагиями на лице, языке, активными некупируемыми кровотечениями, начинающаяся геморрагия в мозг, а также тромбоцитопения средней тяжести, но часто рецидивирующая и требующая постоянного назначения глюкокортикоидов. Терапию иммунных тромбоцитопении химиотерапевтическими препаратами — иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан, винкристин и др.) изолированно или в комплексе с преднизолоном назначают только при неэффективности кортикостероидной терапии и спленэктомии в условиях специализированного стационара и лишь по жизненным показаниям.

Больные подлежат обязательной диспансеризации. Частоту посещений врача определяют тяжесть заболевания и программа лечения на данный момент. Спленогенные тромбоцитопении — тромбоцитопении, обусловленные спленомегалией и гиперспленизмом.

Симптоматические тромбоцитопении, обусловленные нарушением тромбоцитообразования, встречаются при неопластических, апластических и.других заболеваниях костного мозга (острые и хронические лейкозы, аплазии кроветворения различного генеза, миелофйброз, остеомиелосклероз, миелокарциноматоз, болезнь Педжета и некоторые другие заболевания костей).

В основе заболевания лежит генетически обусловленное снижение содержания гликопротеина IIb-IIIa на поверхностной мембране тромбоцитов. Выделяют два типа тромбастении Гланцманна: при I типе содержание гликопротеина IIb-IIIa на мембране тромбоцитов составляет менее 5% от нормы;

· при II типе — количество рецептора IIb-IIIа составляет от 6 до 25% от нормы.

В лечении наследственных тромбоцитопатии эффективны дицинон, антифибринолитики, трансфузии тромбоцитной массы.

В основе кровоточивости лежит изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время свертывания цельной крови (в том числе параметр R тромбоз л астограммы) и показатели более чувствительных тестов — активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и др. Протромбиновое время (индекс) и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза (число тромбоцитов и все виды их агрегации) не нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов (манжеточная и др.) остаются нормальными.

Характерны повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы конечностей (коленные, голеностопные и др.) с последующим развитием хронических артрозов с деформацией; и ограничением подвижности суставов, атрофией мышц и контрактурами, инвалидизирующих больных, заставляющих их пользоваться ортопедической коррекцией, костылями, инвалидными колясками. Встречаются большие межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные и забрюшинные гематомы, вызывающие иногда деструкцию подлежащей костной ткани (гемофилические псевдоопухоли), патологические переломы костей.

Возможны упорные рецидивирующие желудочнокишечные и почечные кровотечения. Тяжесть заболевания соответствует степени дефицита антигемофилических факторов: при крайне тяжелых формах их уровень ниже 1%, при тяжелых — 1-2%, средней тяжести — 3-5%, легкой — больше 5%. Однако при травмах и операциях угроза развития опасных для жизни кровотечений сохраняется и при легких формах гемофилии, и лишь поддержание уровня факторов VIII или IX выше 30-50% обеспечивает надежный гемостаз.

Лабораторные признаки: удлинение общего времени свертывания крови при нормальных показателях протромбинового и тромбинового тестов.

Для дифференциальной диагностики гемофилии А и В используют тест генерации тромбопластина, коррекционные пробы в аутокоагулограмме: при гемофилии А нарушение свертываемости устраняется добавлением к плазме больного донорской плазмы, предварительно адсорбированной сульфатом бария (при этом удаляется фактор IX, но сохраняется фактор VIII), но не устраняется нормальной сывороткой, продолжительность хранения которой 1-2 сут (содержит фактор IX, но лишена фактора VIII);

· при гемофилии В коррекцию дает старая сыворотка, но не Вабоплазма.

Показания к заместительной терапии: кровотечения, острые гемартрозы и гематомы, острые болевые синдромы неясного генеза (часто связаны с кровоизлияниями в органы), прикрытие хирургических вмешательств (от удаления зубов до полостных операций).

Причины неудач: разведение и медленное (капельное) введерше концентратов факторов или плазмы, дробное введение их малыми дозами, одновременные вливания кровезаменителей (5% раствор глюкозы, полиглюкин, гемодез и т. д.), снижающих путем разведения концентрацию антигемофильных факторов в крови больного.

В наиболее тяжелых случаях систематическое (2-3 раза в месяц) профилактическое введение концентрата факторов VIII или IX. . Болезнь Виллебранда — один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов. Аутосомнонаследуемый дефицит или аномальная структура синтезируемого в мегакариоцитах и эндотелии сосудов макромолекулярного фактора Виллебранда.

У женщин с профузными медюррагиями болезнь часто протекает намного тяжелее, чем у мужчин. Тип кровоточивости в тяжелых случаях смешанный, в более легких — микроцирку ляторный.

Наиболее мучительны изнуряющие и анемизирующие меноррагии, изза которых иногда приходится прибегать к экстирпации матки.

Во время беременности фактор Виллебранда при одних формах нормализуется и роды протекают нормально, при других — остается сниженным и роды осложняются при отсутствии адекватной терапии опасными для жизни кровотечениями.

Возможно сочетание болезни Виллебранда с различными мезенхимальнососудистыми дисплазиями — телеангиэктазией (форма Квика), артериовенозными шунтами, про лавированием створок клапанов сердца, слабостью связочного аппарата и т. д.

После трансфузии свежей донорской плазмы или введений криопреципитата активность фактора VIII при болезни Виллебранда возрастает в большей степени и на более длительный срок, чем при гемофилии А. Ряд форм болезни Виллебранда связан с неправильным распределением этого фактора между плазмой и тромбоцитами (например, в тромбоцитах их мало, в плазме — много или наоборот) и нарушением его мультимерной структуры.

Дозы и частота их введения могут быть в 2-3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до последнего дня менстру ального цикла, а также при носовых и желудочнокишечных кровотечениях назначают внутрь аминокапроновую кислоту (8-12 г/сут) или другой антифибринолитик, либо осуществляют гормональный гемостаз.

В коррекционных тестах нарушение исправляют добавлением как нормальной ВаБОдплазмы, так и нормальной сыворотки (отличие от легчайших форм гемофилии Аи В).

· при острых обстоятельствах (большие операции, множественный тромбоз) — плазмаферез с заменой таким же объемом свежезамороженной плазмы (по 800-1000 мл в день в течение 23 дней).

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *