Геморрагический синдром

Автор: | 29.08.2017

геморрагический синдром

Геморрагический синдром

Геморрагический синдромГеморрагический синдром

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром. Клиника и пример геморрагического синдрома

Основанием к постановке этого синдрома является резкоположительный симптом «щипка», геморрагические проявления при наложении жгута или вакуумной банки (проба Нестерова). При биомикроскопии сосудов отмечались микрокровоизлияния. Достаточно распространенный вариант при нейроциркуляторной дистонии — капиллярные геморрагии подкожной клетчатки и особенно кровоизлияния в конъюнктиву глаз. Мы наблюдали одного больного с кровоизлиянием в область сетчатки с потерей зрения на фоне умеренного вегетососудистого криза. Вариант геморрагического синдрома при НЦД — полостные кровоизлияния: носовые, желудочные, кишечные и почечные. При этом следует отметить, что, несмотря на выраженность, а иногда и повторность кровотечений, редко возникают угрожающие состояния и анемии.

Диагноз геморрагического синдрома в клинике НЦД требует дифференциальной диагностики с другими формами геморрагического диатеза (тромбопенические состояния, геморрагический васкулит, врожденные телеангиоэктазии).

Геморрагические проявления могут возникать как на высоте вегетативнососудистых кризов, так и вне их.

Больная М., 16 лет, учащаяся средней школы. Диагноз: НЦД с геморрагическим синдромом. Больная направлена в гематологическую клинику по поводу геморрагического синдрома неясного происхождения. Периодически у девочки возникали продолжительные носовые кровотечения, повышенная ломкость сосудов и кровоизлияния в подкожную клетчатку. Изменений со стороны крови не установлено. Протромбиновый индекс — 83 %; V фактор —» 95 %; VII — 71 %. Тромбоэластограмма нормальная, фибриноген — 351 мг%. Длительность кровотечения — 7′ 31″, индекс ретракции — 0,5. Не было установлено признаков какого-либо воспаления, как прямых, так и косвенных.

Геморрагический синдром

Причина кровотечений раскрылась при повторном обострении, которое возникло после эмоционального перенапряжения (больная узнала в больнице, что дома продолжаются конфликты между матерью и отчимом). Па фоне кровотечения имели место значительные колебания артериального давления (с 1.30/85 до 90/80 мм рт. ст.), вегетативные нарушения: резкий спонтанный дермографизм выраженная потливость. Биомикроскопия сосудов ногтевого ложа: капилляры очень мелкие, деформированы, фон мутный, несколько отечный со следами диапедеза эритроцитов. Ток крови прерывист, неравномерен. Тонус капилляров изменен. Больной проведено лечение препаратами рутина с аскорбиновой кислотой, проводилась психотерапия — состояние значительно улучшилось, кровотечения прекратились (длительность наблюдений — 7 лет).

К наиболее сложным формам геморрагического синдрома следует отнести вариант с желудочными кровотечениями, возникающими в результате неизвестных по этиологии капиллярных нарушений желудка (синдром Бини). Этот синдром описан как врожденная ангиопатия кожных покровов и желудочно-кишечного тракта. Под нашим наблюдением было 10 больных, у которых периодически возникали желудочно-кишечные кровотечения, обусловленные мйкроциркуляторными нарушениями, все эти больные переживали тяжелые коллизии с госпитализацией. Часть из этой группы больных неоднократно оперировалась, что не избавляло их от повторных кровотечений.

Больной К., 30 лет. С 1957 гола страдает повторными желудочными кровотечениями. Больному трижды делали операцию — ревизию желудка и последний раз с резекцией 2/3 желудка. Операция не повлияла па частоту кровотечений, И они повторялись преимущественно в зимне-осенний период времени. Факторами, определяющими обострение, были: травмы, воспаление легких, нервные перенапряжения.

Проведенные исследования выявили: изменения деформации капилляров резецированной части желудка (язвенной болезнью и другими заболеваниями желудка не страдал). Капилляры стенки желудка при гастроскопическом наблюдении — значительно изменены, слизистая розовая, видны расширенные венулы. Биомикроскопия сосудов конъюктивы глаза и ногтевого ложа: выраженная деформация капилляров, особенно обращала внимание агрегация эритроцитов III степени; зернистый характер кровотечения был тотален: как в артериолах, так и венулах и капиллярах.

После установления диагноза и причины желудочных кровотечении в виде выраженной системной капилляропатии больной стал принимать большие дозы аскорутина, продектин (3 курса) — кровотечения стали реже и менее выражены, затем был длительный период без кровотечений, но впоследствии они вновь возобновились.

геморрагический синдром

ЛЕКЦИЯ № 14. Геморрагические болезни у детей, геморрагические диатезы, тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический васкулит. Гемофилия, неотложная терапия при кровотечениях

1. Геморрагические диатезы и синдромы

Геморрагические диатезы и синдромы – формы патологии, характеризующиеся склонностью к кровоточивости.

Этиология, патогенез. Различают наследственные (семейные) формы начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы, в большинстве своем вторичные. Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже – с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазией, болезнью Ослера – Рандю). Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопоэза, поражением кровеносных сосудов. При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.

Патогенез. По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов:

1) обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия;

2) обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза;

3) обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза:

а) болезнь Виллебраида;

б) диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдром);

в) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др.;

4) обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза.

Диагностика. Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов основывается на следующих критериях:

1) на определении сроков возникновения, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, хроническое, рецидирующее течение и т. д.;

2) на выявлении по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости либо приобретенного характера болезни, уточнении возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами и фоновыми заболеваниями;

3) на определении преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Ослера – Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения, при патологии тромбоцитов – синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях – глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

2. Типы кровоточивости

Капиллярный, или микроциркуляторный тип, свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, а также дефициту факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторым вариантам гипо– и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек, меноррагиями. Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости – петехиально-пятнистые кровоизлияния в сочетании с обширными, плотными кровоизлияниями и гематомами. При наследственном генезе кровоточивости этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов VII и XIII, тяжелым формам, болезни Виллебранда, а из приобретенных – характерен для острых и подострых форм ДВС-синдрома, значительной передозировки антикоагулянтов. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови. Среди наследственных форм подавляющее большинство случаев приходится на дефицит компонентов фактора VIII (гемофилию А, болезнь Виллебранда) и фактора IX (гемофилию В), по 0,3 – 1,5% – на дефицит факторов VII, X, V и XI. Редкие формы, связанные с наследственным дефицитом других факторов, – XII дефект Хагемана, XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора). Среди приобретенных форм, помимо ДВС-синдрома, преобладают коагулопатии, связанные с дефицитом или депрессией факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V), – болезни печени, обтурационная желтуха.

3. Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гомеостаза. У детей до 10 лет встречается с одинаковой частотой, старше 10 лет и у взрослых – чаще у лиц женского пола. Эта группа заболеваний объединяется по принципу единого патогенеза тромбоцитопении, укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса. Этиология неизвестна. Механизм развития не изучен. Провоцирующие факторы: наследственное предрасположение, вирусные инфекции, профилактические прививки, психические и физические травмы. Классификация по причине развития: врожденные, приобретенные; по течению: острые, хронические, хронические с частыми рецидивами, хронические непрерывно рецидивирующие; по форме: трансиммунные, изоиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные. Осложнения: постгеморрагическая анемия, постгеморрагическая энцефалопатия.

Клиника. Характерно спонтанное появление синяков после незначительных ушибов, и появление геморрагий различной величины и формы на коже, несимметричных, полиморфного характера; возможны кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек, желудочно-кишечного тракта, кровотечения возникают спонтанно. Спленомегалия отсутствует. Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести. Течение заболевания может быть легким, средней тяжести и тяжелым.

Диагноз устанавливается на основании клинических и лабораторных данных. В анализах периферической крови – удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви или Борхгревинку – Ваалеру, положительные пробы на ломкость капилляров, повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге. Положительные пробы на резистентность капилляров. Диагноз аутоиммунной тромбоцитопении предполагают на основании отсутствия семейного анамнеза и других признаков наследственного дефицита тромбоцитов, а также положительного результата стероидной терапии.

Дифференциальный диагноз проводится с гемморагическим васкулитом, лейкозами, инфекционными заболеваниями, ДВС-синдромом.

Лечение. Диета, строгий постельный режим, в период геморрагического криза. Консервативное лечение: назначение преднизолона в начальной дозе 2 мг/кг в сутки перорально не менее 2 – 3 недель после чего доза снижается, далее переводится на прерывный курс. Назначают ингибиторы фибринолиза эпсилон-аминокапроновая кислота при исключении ДВС-синдрома, препараты, улучшающие адгезивно-агрегационные функции тромбоцитов (этамзилат, дицинон, адроксон, препараты магния), фитотерапию (крапиву, пастушью сумку), переливание тромбоцитарной массы при тяжелом геморрагическом кризе. Хирургические методы лечения при неэффективности медикаментозной терапии: спленэктомия. Терапия иммунодепрессантами (азатиоприном, лейкераном, циклофосфаном, винкристином и др.) изолированно или в комплексе с преднизолоном, назначают только при неэффективности стероидной терапии и спленэктомии в условиях специализированного стационара (и лишь по жизненным показаниям). Гемостаз осуществляют путем тампонады, применения аминокапроновой кислоты, назначения адроксока, этамзилата и других симптоматических средств. Диспансерное наблюдение в течение 5 лет. Противопоказаны прививки живыми вирусными вакцинами. При лечении следует избегать назначения аспирина, анальгина, нитрофуранов, УВЧ, УФО, НПВП.

Прогноз различен. При иммунологической редукции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективной спленэктомии прогноз ухудшается. Больные подлежат обязательной диспансеризации. Частоту посещений врача определяют тяжесть заболевания и программа лечения на данный момент.

4. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха)

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) – системное инфекционно-аллергическое заболевание, в основе которого лежит генерализованное воспаление мелких сосудов, характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений с поражением капилляров, артериол, венул кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Заболевание встречается у 20 – 25% на 10 000 детского населения, чаще болеют мальчики.

Этиология. Причина заболевания не установлена, однако отмечена связь с перенесенной вирусной или бактериальной инфекцией (стрептококковой ангиной или обострением тонзиллита, фарингитом), а также после введения профилактических прививок вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, гельминтозами, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.

Патогенез связан с иммунными нарушениями – повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку, запускаются механизмы гиперкоагуляции, ухудшаются реологичесие свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свертывающей крови, что приводит к ишемии и пурпуре различной локализации.

Клиника. Заболевание проявляется триадой: мелкоточечными красными, сливающимися геморрагическими высыпаниями на коже (пурпурой), преходящими артралгиями преимущественно крупных суставов и абдоминальным синдромом. Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, распространяются на ягодицы, верхние конечности, поясницу, шею. Элементы – мелкие эритематозные пятна, которые сначала при надавливании бледнеют, а через некоторое время сыпь становится геморрагической, элементы приобретают красно-багровую окраску. Далее сыпь бледнеет, но не цветет, и заканчивается остаточной пигментацией, которая может сохраняться длительное время. Типичным при ГВ является то, что сыпь пятнисто-папулезная с экссудативно-геморрагическими элементами, расположенными симметрично преимущественно на разгибательных поверхностях нижних и верхних конечностях, ягодицах, ушных раковинах, внутренней поверхности бедер, реже на груди, спине, лице.

Но иногда возможен другой характер сыпи – с некрозами, эритемоподобные, везикуло-некротические. Кожные поражения полиморфны за счет подсыпаний.

Зуд не характерен. Поражаются крупные суставы (коленные, локтевые, голеностопные). Отмечают припухлость, болезненность, гиперемия суставов. Чаще поражение несимметричное.

Артрит быстро проходит, не вызывая стойких деформаций. Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, сопровождаются болью различного характера – от кратковременной ломоты до острейшей, приводящей больных к обездвиженности.

Артрит нередко совпадает по времени с появлением и локализацией пурпуры. Бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык.

Абдоминальный синдром характеризуется внезапными схваткообразными, очень резкими болями в животе, чаще около пупка, симулирующими аппендицит, холецистит, панкреатит, кишечную колику. Боль усиливается при пальпации, возможны признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся.

Нередко в патологический процесс вовлекаются почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Однако при исходе гломерулонефрита в хронический почечная патология может быть разнообразной – от мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа.

При общем благоприятном течении нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью. Другие клинические признаки (поражение ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях.

Диагностика проводится на основании анамнеза, клинических и лабораторных данных. В анализе крови – умеренный лейкоцитоз, нейтрофиллез, эозинофилия, увеличение СОЭ.

В биохимическом анализе крови наблюдается диспротеинемия. Увеличение С-реактивного белка, АСТ, АЛТ, иммуноглобулинов в анализе мочи, умеренная протеинурия с микрогематурией.

Дифференциальный диагноз проводят с ревматизмом, кожными болезнями, заболеваниями желудочно-кишечного тракта.

Лечение. Постельный режим. Гипоаллергенная диета, ограничение поваренной соли, экстрактивных веществ. Проводится энтеросорбция, анти– или дезагрегантная терапия и антиоксидантная терапия для улучшения микроциркуляции (курантил, трентал, тиклопидин).

Назначают антикоагулянты – гепарин 150 – 300 ед/кг в сутки (в 3 – 4 приема п/к). Антигистаминные препараты – диазолин, тавегил, фенкарол. Глюкокортикоиды показаны во всех случаях тяжелого течения. Инфузионная терапия используется для улучшения реологических свойств крови, нормализации объема циркулирующей крови, снижения коагуляционного потенциала крови (в/в капельно реополиглюкин, контрикал, гордокс, трасилол).

Антибиотикотерапия назначается при наличии связи с перенесенной бактериальной инфекции или при наличии декомпенсированных очагов хронической инфекции.

При волнообразном течении и рецидивах необходимы альтернативные средства лечения: нестероидные противовоспалительные средства лечения (ортофен, диклофенак натрия, пироксикам, мовалис). Мембраностабилизаторы (витамин Е, ретинол, рутин) показаны при выраженной кожной пурпуре, нефрите. Иммунокоррегирующие препараты (дибазол, интерферон). Антиметаболиты (азатиоприн), цитостатики. Симптоматическая терапия включает санацию хронических очагов, дегельминтизацию, обезболивающие средства, спазмолитики, антациды. Прогноз благоприятный.

Диспансерное наблюдение в течение 5 лет, медицинское освобождение от профилактических прививок на 2 года от наступления стойкой ремиссии.

5. Гемофилия А и В

Гемофилия А и В – рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания, характеризующиеся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточности коагуляционной активности VIII или IX плазменых факторов свертывания крови; болеют лица мужского пола, наследуется по женской линии, передается через дочерей гемофилика его внукам. Генетические дефекты характеризуются недостаточным синтезом или аномалией факторов VIII – гемофилия А, фактора IX – гемофилия В, фактора XI – гемофилия С, фактора XII – гемофилия Д. Временный (от нескольких недель до нескольких месяцев) приобретенный дефицит факторов VIII, реже – IX, сопровождающийся сильной кровоточивостью, наблюдается и у мужчин, и у женщин (особенно в послеродовом периоде, у лиц с иммунными заболеваниями) вследствие появления в крови в высоком титре антител к этим факторам.

Патогенез. Нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время свертывания цельной крови и показатели более чувствительных тестов – аутокоагуляционного, активированного, парциального, тромбопластинового времени и т. д.

Протромбиновое время (индекс) и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза (число тромбоцитов и все виды их агрегации) не нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов (манжеточная и др.) остаются нормальными.

Клиника. С раннего детского возраста у лиц мужского пола отмечены обильные и длительные кровотечения после любых, даже малых, травм и операций, включая экстракцию зубов, прикусы губ и языка и т. д. Имеется склонность к очаговым массивным кровоизлияниям в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы. Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем. Кровотечения по сравнению с вызвавшей их причиной всегда бывают чрезмерными. Чаще всего поражаются крупные суставы. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав ведут к воспалительным изменениям его, деформации и анкилозу. Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Тяжесть заболевания соответствует степени дефицита антигемофилических факторов: при крайне тяжелых формах их уровень ниже 1%, при тяжелых – 1 – 2%, средней тяжести – 3 – 5%, легкой – больше 5%. Однако при травмах и операциях угроза развития опасных для жизни кровотечений сохраняется и при легких формах гемофилии, и лишь поддержание уровня факторов VIII или IX выше 30 – 50% обеспечивает надежный гемостаз.

Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных, анализа данных родословной (мужчины по материнской линии с кровоточивостью), удлинения общего времени свертывания крови (норма 8 мин по Ли-Уайту) при нормальных показателях протромбинового и тромбинового тестов. Пренатальная диагностика: определение антигена факторов VIII, IX и их свертывающей активности в крови плода (с 10-й недели гестации путем пункции хориона). Ранний амниоцентез. Сонография. Пункция пуповины.

Дифференциальный диагноз проводится с приобретенными вазопатиями, болезнью Виллебранда, парагемофилией.

Лечение основано на заместительном возмещении недостающего фактора, используют концентраты VIII, IX факторов, при отсутствии – криоципитат (содержит VIII фактор), концентрат нативной плазмы (содержит XI фактор), свежезамороженную плазму.

При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована.

При гемофилии А следует переливать свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А.

При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. Трансфузии эритромассы показаны при остро развившейся тяжелой анемии по витальным показаниям.

Локальный гомеостаз и общее повышение свертываемости крови у больных гемофилией осуществляется при помощи аппликации тромбина, гемостатических губок, фибриновых пленок, желатина, давящих повязок, иммобилизации конечностей.

При введении антигемофильных препаратов назаначают Е-амикапроновую кислоту в/в или перорально. Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови. Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. Затем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналином, перекисью водорода и др.) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко). При лечении кровоизлияний в суставы используют глюкокортикоидные гормоны (внутрисуставно), хирургическую коррекцию с удалением измененной синовиальной оболочки.

При кровоизлияниях в сустав и мышечных гематомах нужно обеспечить покой пораженной конечности, холод на сустав, гемостаз. Проведение массажа, ЛФК, физиолечение показано после прекращения кровотечения.

Особенности ведения больного. Запрещены в/м инъекции, все препараты назначаются только перорально или в/в. При любой локализации и тяжести кровотечения, при нарушении целостности кожных покровов показания к немедленному (даже ночью) введению антигемофильных препаратов. Любые хирургические вмешательства возможны только после введения препаратов антигемофильного глобулина. Больной должен 1 раз в квартал посещать стоматолога, имеющего опыт лечения больных с гемофилией.

При необходимости экстракции зуба за 30 мин до операции производят трансфузию криопреципитата и назначают аминокапроновую кислоту внутрь. Через 6 ч вновь вводят криопреципитат. Аминокапроновую кислоту дают в течение недели. Криопреципитат вливают ежедневно 3 дня, а затем через день до эпителизации лунки.

Прогноз при современном лечении благоприятный.

Профилактика. Медико-генетическое консультирование.

геморрагический синдром

Геморрагические заболевания и синдромы — патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.

Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов.

• Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.

• Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегакариоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии), патологией адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови и многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые ДВС-синдромы).

Геморрагический синдром Гемокоагуляционный каскад

По происхождению различают следующие виды геморрагических заболеваний и синдромов: васкулиты, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии, ДВС.

Васкулиты. Обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеанги-эктазию Рандю—Ослера, синдром Элерса—Данло, синдром Марфана, гигантские гемангиомы при синдроме Казабаха—Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна—Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

Тромбоцитопении. Развиваются в результате первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка, перераспределения тромбоцитов и их депонирования в селезёнке, повышенного разрушения (например, при СКВ или идиопатической тромбоцитопенической пурпуре), повышенного потребления тромбоцитов и образования тромбов (ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура), применения некоторых Л С.

Тромбоцитопатии. Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов с нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них — тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

Коагулопатии. Обусловлены нарушениями свёртывания крови.

— Наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови.

— Приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания (вол-чаночный антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания — AT, специфичные к отдельным коагуляционным белкам).

— Нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.).

— Другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе — дефицит фактора X).

ДВС-синдромы. Являются следствием комплексных нарушений различных звеньев системы гемостаза.

Оглавление темы «Тромбоцитопатии. Типы кровоточивости.»:

геморрагический синдром

ТЕМА: ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.

Геморрагические диатезы — заболевания, характеризующиеся повышенной кровоточивостью без выраженного повреждения сосудистой стенки или незначительной ее травматизацией.

Выраженность кровоточивости различна: от незначительной кровоточивости десен до тяжелых состояний, приводящих к смерти больного.

Система гомеостаза — поддерживает жидкое состояние крови и препятствует выходу из сосудистого русла (свертывание крови).

В свертывании крови участвуют:

· плазменные факторы свертывания крови

Тромбоцитарное звено . Тромбоциты обладают функциями:

· адгезии (прилипают к базальной мембране сосудистой стенки),

· питание эндотелия сосудистой стенки

· увеличивает проницаемость сосудистой стенки для эритроцитов при снижении количества тромбоцитов

Аггрегация и адгезия: аденозинтрифосфат запускает агрегацию за десятые доли секунд из дискоидной формы тромбоциты преобразуются в сферическую форму со множественными отростками).

Свертывание крови — комплекс последовательных реакций, вовлекающий тромбоциты, факторы плазмы и тканей и приводящих к образованию сгустка фибрина в месте повреждения сосуда. Повреждение сосуда влечет за собой ряд процессов: 1 — сокращение поврежденного сосуда; 2 — накопление тромбоцитов в месте повреждения; 3 — активацию факторов свертывания; 4 — активацию реакции фибринолиза.

Собственно свертывание крови состоит из трех основных этапов:

1. образование фермента, активирующего протромбин;

2. превращение протромбина в тромбин под влиянием фермента, активирующего протромбин;

3. превращение фибриногена в фибрин под влиянием тромбина.

Свертывание крови может происходить как внутри сосуда и поэтому оно называется внутренним свертыванием, так и вне сосуда. Свертывание вне сосуда называется внешним свертыванием, а активные факторы свертывания, выделяются главным образом из поврежденных тканей. Рассмотрим особенности внутреннего и внешнего свертывания.

Как мы уже отметили, внутреннее свертывание происходит без влияния факторов повреждения тканей и как ни покажется странным, кровь, которая сворачивается на поверхности стекла или внутри пробирки по механизму свертывания относится к внутреннему свертыванию. Внутреннее свертывание наступает тогда, когда кровь контактирует с отрицательно заряженными поверхностями. Теперь становится понятным свертывание на стекле. В условиях неповрежденного сосуда свертывание наступает при контакте крови с отрицательно заряженными поверхностями эндотелия, а также с коллагеном или фосфолипидами. Отрицательные заряды, коллаген или фосфолипиды активируют фактор XII (фактор Хагемана), который в свою очередь активирует XI фактор. Затем активированный фактор XI в присутствии ионов Са и фосфолипидов делает активным IX фактор (фактор Кристмаса). IX фактор образует комплекс с VIII фактором (антигемофилическим фактором), ионами Са и активирует X фактор (фактор Стюарта). Активированный Х фактор взаимодействует с активированными V фактором, ионами Са и фосфолипидами и в результате образуется фермент, активирующий протромбин. Далее реакция протекает аналогично как при внутреннем, так и при внешнем свертывании.

Внешнее свертывание, как мы уже указывали наступает под влиянием факторов, выделяющихся из поврежденных тканей. Начальным моментом внешнего свертывания является взаимодействие фактора III (тканевой фактор) в присутствии ионов Са и фосфолипидов с фактором VIII (проконвертином), которое приводит к активации Х фактора (фактора Стюарта). Далее реакция идет аналогично реакции, протекающей при внутреннем свертывании.

Сравнивая первую стадия процесса свертывания в условиях внутреннего и внешнего свертывания отметим, что биологически организм как бы ускорил ее время при повреждении сосудов и внешнее свертывание протекает более быстро в первую стадию чем внутреннее.

Вторая стадия свертывания протекает аналогично как при внутреннем, так и при внешнем свертывании и состоит в том, что фактор II (протромбин) вступает во взаимодействие с V и Х факторами и приводит к образованию тромбина.

Третья стадия свертывания заключается в переводе фибриногена в фибрин под влиянием тромбина. Тромбин расщепляет фибрин; образовавшийся мономер фибрин в присутствии ионов Са и фактора ХIII (фибринстабилизирующего фактора) образует плотные нити в форме нерастворимого сгустка. Образовавшийся сгусток (тромб) сжимается (уплотняется), выделяя жидкость — сыворотку. В процессе уплотнения, называемого ретракцией большую роль играют тромбоциты. Подчеркнем, что в условиях дефицита тромбоцитов процесс ретракции не происходит. Дело в том, что тромбоциты содержат сократительный белок — тромбостенин, который сокращается при взаимодействии с АТФ.

Кровяной сгусток не постоянен и через некоторое время он растворяется или лизируется. В процессе лизиса происходит превращение инактивного предшественника профибринолизина (плазминогена) в активную форму — фибринолизин (плазмин) под влиянием фактора XII (фактора Хагемана). Интересно, что возникшие первые порции фибринолизина по принципу обратной связи усиливают влияние ХII фактора на процесс образования расщепляющего фермента

Фибринолизин разрушает сеть из нитей фибрина и приводит к распаду сгустка. В организме поддерживается баланс между процессом образования тромбов и их лизисом. Так, в ответ на введение естественного фактора, препятствующему свертыванию — гепарина, в крови происходит повышение концентрации профибринолизина. Вероятнее всего, что этот процесс отвечает за поддержание нормального кровотока в капиллярах, предотвращая образование микротромбов.

В нашем организме содержатся факторы, контролирующие, а точнее тормозящие процесс образования тромбов. В крови содержатся такие факторы, как антитромбопластин, антитромбин и гепарин, которые могут контролировать свертывание на различных стадиях. Так если их тканей выделяется небольшое количество тромбопластина то и его может быть достаточно, чтобы запустить процесс свертывания и активировать Х фактор. Однако в этом случае коагуляция может быть предотвращена под влиянием гепарина. Гепарин — полисахарид, вырабатываемый в тучных клетках. Его действие направлено на нарушение процесса превращения протромбина в тромбин.

Антитромбин, представляет собой комплекс веществ, который предотвращает переход фибриногена в фибрин.

Антитромбопластин (активированный С-белок) тормозит активацию V и VIII факторов свертывания крови.

Замедление процесса свертывания может наблюдаться:

1. при снижении витамина К в пище, что снижает уровень протромбина

2. при уменьшении количества тромбоцитов, что снижает уровень активирующих свертывание факторов

3. при болезнях печени, приводящих к уменьшению содержания белков, участвующих в свертывании и факторов активации свертывания

4. при заболеваниях генетического характера, когда в организме отсутствуют некоторые факторы свертывания (например , VIII — антигемофилический)

5. при повышении содержания фибринолизина в крови

Повышение свертываемости может наблюдаться:

1. при локальном подавлении активности антитромбина и тромбопластина (С-активированного белка) в мелких сосудах. Чаще всего этот процесс возникает в мелких венозных сосудах и приводит к образованию тромбов.

2. при больных хирургических вмешательствах, вызывающих обширное повреждение тканей

3. при выраженном склерозе сосудов, за счет повышения зарядов в стенке эндотелия и накопления ионов Са на нем.

Роль эндотелия и тромбоцитов в гемостазе .

Гемостаз или свертывание крови представляет собой комплекс реакций, вовлекающих тромбоциты как в процесс свертывания крови, так и в процессы восстановления ткани после повреждения. Эндотелий играет значительную роль в процессе внутреннего свертывания за счет отрицательных зарядов, активирующих факторы свертывания. При повреждениях сосуда из эндотелия могут выделяться тканевые факторы свертывания, которые принимает участие во внешнем свертывании.

Напомним, что повреждение сосуда влечет за собой ряда ответных реакций.

1. сокращение поврежденного сосуда (сужение просвета) возникает тотчас после повреждения и является действием повреждения на гладкомышечные клетки и следствием выделения серотонина.

2. на стороне поврежденного сосуда происходит накопления тромбоцитов

3. запускается процесс свертывания (активация факторов свертывания вплоть до образования тромбина) вплоть до образования тромба

4. активация процессов фибринолиза.

Рассмотрим подробнее процесс накопления тромбоцитов в месте повреждения сосуда. Почему же тромбоциты накапливаются у стенки поврежденного сосуда? Повреждение сосуда и, прежде всего, эндотелия раскрывает ткани находящиеся под эндотелием. Контакт тромбоцитов с подэндотелиальной тканью приводит к тому, что они приклеиваются к ней и активируются ею.

Что значит активация тромбоцитов? Активированные тромбоциты изменяют форму, у них значительно возрастает способность прилипать друг к другу (слипчивость), на их поверхности выделяются ряд веществ, влияющих на свертывание. Особую роль в активации тромбоцитов играет коллаген. И так, тромбоциты приклеиваются к коллагену и начинается быстрое прилипание одного тромбоцита к другому. Образуется растущая компактная масса — тромбоцитарная гемостатическая пробка. Часть тромбоцитов из пробки соединяется с сетью из нитей фибрина и таки образом тромбоциты участвуют в образовании гемостатического сгустка (тромба). Что же сдерживает рост тромбоцитарной пробки? Рост числа приклеивающихся друг к другу тромбоцитов и фибринового сгустка останавливается выделением специальных веществ из клеток, находящихся на границе с поврежденными клетками. Веществами останавливающими агрегацию тромбоцитов являются простациклин и плазменный антитромбин.

Активированные тромбоциты не только участвуют в гемостазе, но и способствуют заживлению тканей. Оказывается тромбоциты выделяют фактор роста, который усиливает пролиферацию гладкомышечных клеток и фибробластов.

Факторы, повышающие и понижающие свертываемость крови.

Нарушения функции свертывания и фибринолиза наблюдаются:

1. при врожденной недостаточности некоторых факторов свертывания (например, фактора VIII — антигемофилического)

2. при нарушении обмена витамина К, приводящего к нарушению синтеза VII, IX, и протромбина.

3. при отсутствии в диете витамина К или избыточное применение антибиотиков

4. при нарушении всасывания витамина К при заболеваниях толстой кишки

5. при применении антикоагулянтов оральным способом, что может вызвать подавление синтеза ряда факторов свертывания

6. при многих заболеваниях печени — рак, цирроз, и др.

Повышение свертываемости крови может наблюдаться:

1. при локальном подавлении активности антитромбина и С — активированного белка в мелких венозных сосудах

2. при больших хирургических вмешательствах, вызывающих обширное повреждение тканей и соответственно выделение большого количества активаторов свертывания

3. при развитии атеросклероза, нарушающего структуру стенки, повышающего число зарядов на эндотелии

4. при гормональных нарушениях, приводящих к повышению содержания кальция в крови

ОСНОВНЫЕ ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ.

1. Гематомный тип: массивные подкожные кровоизлияния, под апоневрозы, гемартрозы. Длительно, трудноостанавливаемое кровотечение во время операции, может быть при небольших травмах.

2. петехиально-пятнистый. Симметричный характер, на конечностях, в местах большей травматизации.

3. Смешанный тип (синячково-гематомный). Степень кровоизлияний больше петехиальная, но гематомы не такие большие (нет гемартрозов). Поражены тромбоциты и плазменные факторы.

4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости (сосудистый компонент), мелкоточечные кровоизлияния, выступающие над поверхностью кожи (в основе лежит васкулит). Пример — болезнь Шенлейн-Геноха.

5. Ангиоматозный тип. При патологии стенки — имеется дефект субэндотелиальных структур, коллагеновых структур стенки сосуда. Возникают массивные кровотечения при дефекте сосудистой стенки. Носовые кровотечения, кровотечения в полость ЖКТ. При этом почти нет изменений в плазмоцитарном и тромбоцитарном звене (в гуморальном звене почти нет патологии).

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ.

НАРУШЕНИЕ ТРОМБОЦИТАРНОГО ЗВЕНА.

· тромбоцитопения (наследственная и приобретенная)

· тромбоцитопатия (наследственная и приобретенная)

КОАГУЛОПАТИИ (НАРУШЕНИЕ ПЛАЗМЕННЫХ ФАКТОРОВ).

Доминирующими являются приобретенные тромбоцитопении, в то время как наследственные встречаются редко.

Наиболее часто встречаются иммунные формы , при которых встречаются антитела, которые могут быть направлены как против антигенов тромбоцитов, так и против антигенов мегакариоцитов, против антигена общего предшественника тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов — стволовой клетке.

Иммунный механизм, один из наиболее частых, и его можно рассматривать как идиопатический, если не удается выявить причину процесса, и симптоматический, если он является следствием другого заболевания.

Тромбоцитопении, обусловленные механической травмой тромбоцитов.

Механическая травма тромбоцитов имеет место при операциях, опухолевых процессах и др.

Угнетение пролиферации костного мозга.

При апластических анемиях (поражение клетки-предшественницы, когда заинтересованы все три ростка); химическое и радиоционное повреждение костного мозга.

Повышенное потребление тромбоцитов.

Чаще всего такие состояния возникают при тромбозах, ДВС-синдроме при котором идет активное тромбообразование, на которое расходуется большое количество тромбоцитов.

Замещение опухолевой тканью костного мозга.

Соматические мутации . (болезнь Маркиафавве-Микелли).

Рассмотрим иммунные тромбоцитопении, так как эта группа представляет наиболее важную ( с точки зрения подхода к терапии и частоты заболевания) роль. Самым ярким представителем этой группы является болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура).

Частота встречаемости 4.5 на 100000 населения у мужчин, и 7.5 на 100000 населения у женщин.

ПАТОГЕНЕЗ. В патогенеза заболевания лежит укорочение длительности жизни тромбоцитов. Нормальная продолжительности жизни тромбоцитов достигает 7-10 дней, а при болезни Верльгофа несколько часов. В результате разрушения тромбоцитов (разрушение идет как за счет действия аутоантител, так и за счет разрушения в селезенке) происходит резкая активизация тромбоцитопоэза. Образование тромбоцитов увеличивается в 2-6 раз, увеличивается количество мегакариоцитов, резко ускоряется отщепление тромбоцитов от мегакариоцитов. Все это создает ошибочное впечатление что нарушена отшнуровка тромбоцитов, хотя на самом деле отшнуровка происходит гораздо быстрее.

Аутоиммунная тромбоцитопения может вторичной , на фоне ряда заболеваний: лимфопролиферативные заболевания, миеломная болезнь, СКВ, хронический агрессивный гепатит. При этих заболеваниях тромбоцитопения носит симптоматический характер.

Клиника характеризуется проявлениями геморрагического синдрома: кровоизлияния в кожу, кровотечения из слизистых оболочек. Характер геморрагических проявлений носит чаще всего петехиально-пятнистый тип или синячковый тип — кровоизлияния по типу экхимозов, чаще на конечностях, на передней поверхности туловища. Очень часто в местах инъекций. Кровоизлияния на передней поверхности обусловлены большей травматизацией этой поверхности. Иногда отмечаются кровоизлияния на лице, коньюктиве, слизистой оболочке ротовой полости. Эти кровоизлияния прогностически неблагоприятны, так как они предшествуют выраженным кровоизлияниям в головной мозг. Реже отмечаются кровотечения в ЖКТ, гематурия. Кровотечение при удалении зубов начинается не всегда сразу после удаления. Если возникает то продолжается несколько часов, после остановки не возобновляется, чем и отличается от кровотечения при гемофилии. Резко положительны пробы на ломкость капилляра — баночная проба, проба с жгутом и т.д.

Может наблюдаться умеренное увеличение селезенки, хотя это не является типичным для болезни Верльгофа. Увеличение печени не типично.

При лабораторном исследовании обращает на себя внимание снижение уровня тромбоцитов в периферической крови. В костном мозге увеличено содержание мегакариоцитов. Время кровотечения по Дюке часто бывает удлинено. Свертываемость крови в подавляющем числе случаев нормальная, ретракция кровяного сгустка уменьшена.

Во всех случаях идиопатической тромбоцитопенической пурпуры необходимо исключать симптоматические формы, связанные с хроническим лимфолейкозом, СКВ, хроническим агрессивным гепатитом и др.

Патогенетическая терапия складывается из трех основных компонентов:

Также использование симптоматических средств, направленных на улучшение свертывания крови. Как правило терапию начинают с назначения глюкокортикоидов — преднизолона. В среднем дозировка 1 мг/кг веса тела ( 60-100 мг/сут). Оценка эффективности терапии проводится через 3-4 месяца после назначения терапии. В тех случаях когда эффект не полный или нестабильный (отсутствует в 10-15% случаев), возникает показание к спленэктомии. Эффективность спленэктомии достигает 75%. Спленэктомию производят как правило на фоне глюкокортикоидной терапии. Обычно дозу глюкокортикоидов повышают за 4-5 дней до операции, затем за 2 дня операции дозу удваивают. При отсутствии эффекта или противопоказаниях к спленэктомии возникает вопрос о терапии иммунодепрессантами.

Наиболее часто используются — имуран, азатиоприн (2-3 мг/кг веса тела, курс 3-5 мес), циклофосфан (200-400 мг в сутки, парентеральное введение, на курс 6-8 г), винкристин (1-2 мг/м 2 поверхности тела, 1 раз в неделю в течение 2-х месяцев).

Довольно перспективным является метод лечения тромбоцитами нагруженными винкристином. По этой методике тромбоциты нагружаются винкристином и вводятся больному, при этом эти тромбоциты активно поглащаются макрофагами, а макрофаги непосредственно ответственны за разрушение тромбоцитов.

· местные и общие гемостатические средства (эпсилон-аминокапроновая кислота, андроксон, гемостатическая губка, криотерапия и т.д.).

· гемотрансфузии. Повторные гемотрансфузии в лечении таких больных являются малоэффективными, более того они могут усугубить тромбоцитопению за счет избыточного образования антител.

Это нарушение гемостаза , обусловленное качественной неполноценностью и дисфункцией тромбоцитов. Эта группа в целом, как правило, проявляется петехиально-синячковым типов геморрагий. Около 36% этой группы является наследственными. Помимо наследственных форм, достаточно часто встречаются приобретенные формы.

· Дизаггрегационная форма (тромбастения Гланцмана). Нарушена агрегационная функция тромбоцитов.

· С преимущественным нарушением адгезивных свойств тромбоцитов — болезнь Виллебранда)

· аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами — дисплазия соединительной ткани, синдром Марфана, гиперэластоз кожи, телеангиоэктазии. Это ситуации при которых встречается генерализованный дефект соединительной ткани.

Приобретенные дефекты тромбоцитарного звена :

· В12 — дефицитная анемия

· циррозы печени, опухоли печени, паразитарные поражения печени

· парапротеинозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема)

· цинга (нарушение АДФ-агрегации)

· гормональные нарушения (гипотиреоз, гипоэстрогения)

· лекарства и токсические вещества (аспирин, бета-блокаторы, пиразолоновые производные).

Основным сигналом к диагностическому поиску в этой группе является несоответствие между выраженностью геморрагического синдрома и нормальным содержанием тромбоцитов, плазменных факторов свертывания крови. В этом случае исследуют функции тромбоцитов — адгезия, аггрегация и т.д.

Петехиально-синячковая кровоточивость. Возможно (особенно в молодом возрасте) ранее проявление геморрагического синдрома.

Прежде всего необходимо исключить продукты, содержащие консерванты (ацетилсалициловую кислоту содержат овощи, клубника, цитрусовые и т.д.).

Необходимо исключить препараты, которые воздействуют на тромбоциты — нестероидные протиповоспалительные средства.

Подходы к лечению наследственных тромбоцитопатий носят симптоматический характер:

· аминокапроновая кислота (6-12 г в сутки),

· трамексамовая кислота и другие циклические аминокислоты (обладают антифибринолитическим действием).

· Используются препараты, обладающие гормональной активностью — эстрогены (местранол и другие синтетические контрацептивы).

· Используют курсы инъекций АТФ по 2 мл 1% раствора внутримышечно, особенно при нарушении аггрегационной фукнции тромбоцитов.

· Используются рибоксин, дицинон — улучшают качество тромбоцитов; антагонисты брадикинина — протектин, пармидин.

· Используют малые дозы карбоната лития -0.1 — 0.15 г/сутки.

· наследственные и приобретенные коагулопатии.

· гемофилия А (83 — 90%) — резко уменьшено содержание антигемофильного глобулина ( VII ). Наследуется сцепленно с полом с Х-хромосомой. Критический уровень антигемофильного глобулина составляет 30% от нормы. Заболевание проявляется массивными гемартрозами, которые являются причиной инвалидизации больных (поражение коленных, голеностопных суставов).

· болезнь Виллебранда. Необходимо переливать свежецитратную кровь.

· недостаток фактора Хагемана

· любое заболевание, которое может вторгнуться в обмен плазменных факторов может служить развитием коагулопатии.

ЛЕЧЕНИЕ: вливание недостающего фактора.

Представлены 3 основными заболеваниями — болезнь Рандю-Ослера,геморрагический васкулит,гемангиомы.

Болезнь Рандю-Ослера связана с патологией сосудистой стенки, в результате чего образуются гемангиомы. В основе лежит дефицит стенки, изменение ее субэндтелиального слоя. Стенка не только не участвует в гемостазе, но и легко травмируется. Как правило заболевание носит наследственный характер. Наследуется рецессивно. Чаще всего проявляется на слизистой рта, ЖКТ, коже лица, губах. Как правило, проходит три стадии в своем развитии — стадия пятнышка, звездочки и гемангиомы. Особенность диагностики — при надавливании эти образования бледнеют.

Клиническая картина характеризуется ангиоматозным типов кровоточивости. Состояние тромбоцитарного звена нормальное, плазменные факторы нормальны.

Терапия симптоматическая — в ряде случаев эти образования могут иссекаться.

Геморрагический васкулит . Ведущее звено патогенеза — это нарушение сосудистого гемостаза. Наиболее часто встречается болезнь Шенляйн-Геноха (геморрагический иммунный микротромбоваскулит). В основе лежит множественные микротромбоваскулиты. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов.

Чаще встречаются у детей, 23-25 на 10000 населения. Может поражение кишечника (острый живот), почек (гематурия). Иммунокомплексное воспаление абсолютно не специфично, и может возникнуть в ответ на воздействие любого фактора — прививка, инфекция, лекарственные препараты. Тип кровоточивости — васкулитно-пурпурный: возвышающие на поверхностью кожи геморрагии; симметричное поражение кожи конечностей. Также поражаются внутренние органы.

Лечение: гепарин (препятствует микротромбообразованию) 300 — 400 ед на кг веса в сутки через каждые 6 часов. Используют преднизолон (малоэффективен). Препараты улучшающие реологические свойства крови — трентал. Используют лечебный плазмоферез.

геморрагический синдром

Геморрагический синдром

HEALTHY NATION — MAIN PRIORITY

20 августа 2017 г. | 03:08

Геморрагический синдром Геморрагический синдром Геморрагический синдром

Геморрагический синдром

Healthy Nation — cпециализированный журнал для специалистов в области медицины | Healthy Nation — cпециализированный журнал для специалистов в области медицины |

Healthy Nation — cпециализированный журнал для специалистов в области медицины | Healthy Nation — cпециализированный журнал для специалистов в области медицины |

HEALTHY NATION — специализированное издание для врачей

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *