Гемосидероз легких

Автор: | 29.08.2017

гемосидероз легких

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче-скими ядами (сульфаниламидами, сви-нцом, хинином и др.). Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.). Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Идиопатический легочный гемосидероз — заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией. В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии. В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки ‘ржавого’ цвета. Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии. Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина (десферала).

Информация, приведенная в данном разделе, предназначена для медицинских и фармацевтических специалистов и не должна использоваться для самолечения. Информация приведена для ознакомления и не может рассматриваться в качестве официальной.

гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких – редкое заболевание, встречающееся преимущественно в детском возрасте. В статье представлены литературные данные и описан клинический случай идиопатического гемосидероза легких у ребенка 14 лет.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis — a rare disease that occurs primarily in children. The article presents the published data and described a clinical case of idiopathic pulmonary hemosiderosis in a child of 14 years.

Идиопатический гемосидероз легких (бурая индурация легких, синдром Делена-Геллерстедта, «железное легкое») – редко встречающееся заболевание, которое характеризуется кровоизлиянием в легкие и волнообразным рецидивирующим течением.

Изучение эпидемиологии идиопатического легочного гемосидероза затруднено крайней редкостью этого заболевания. Частота его составляет от 0,24 до 1,23 на 1000000 населения [2, 9, 10].

Существует несколько предположений относительно этиологии и патогенеза данного заболевания. Высказаны мнения относительно врожденных нарушений структуры, повышенной проницаемости сосудистой стенки легочных капилляров, наличия аномальных анастомозов между легочными артериями и венами [2], не исключается и наследственная предрасположенность [2, 4]. В пользу иммунопатологического характера заболевания свидетельствует наличие такой формы, как синдром Гейнера – идиопатический гемосидероз легких с повышенной чувствительностью к коровьему молоку [1, 7, 8], а также ответ на терапию глюкокортикостероидами и иммуносупрессорами [3]. Клиническая картина идиопатического гемосидероза легких при обострении характеризуется кашлем, кровохарканьем, повышается температура тела, появляется одышка, цианоз, в легких выслушиваются влажные хрипы [1-3]. Гематологические нарушения проявляются железодефицитной анемией с гемолитическим компонентом, что обусловлено гемолизом эритроцитов, вышедших из поврежденных капилляров [5]. Диагностически значимым является обнаружение в мокроте или трахеальном аспирате, а также в ряде случаев в промывных водах желудка, сидерофагов [1, 6]. Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает преимущественно рестриктивные нарушения вентиляции. Рентгенологическая картина вариабельна от понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых до возникновения крупных инфильтратоподобных теней. Характерными особенностями рентгенологической картины является внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика. Частые обострения заболевания приводят к развитию интерстициального пневмосклероза [2]. Лечение больных гемосидерозом предполагает назначение кортикостероидных препаратов, при неэффективности — цитостатических препаратов (азатиоприн, циклоспорин А) [11]. По-данным Saeed M.M. и соавт., обобщивших опыт наблюдения за 17 детьми, страдающими идиопатическим гемосидерозом легких, пятилетняя выживаемость превышает 80% [11].

Учитывая то, что гемосидероз легких — достаточно редкое заболевание, ниже приведен случай клинического наблюдения из собственной практики.

Больной Р., 14 лет, поступил в пульмонологическое отделение Республиканской детской клинической больницы (РДКБ) с жалобами на слабость, головокружение, влажный кашель с отхождением мокроты с прожилками крови. Ухудшение состояния почувствовал около двух недель до госпитализации.

На момент поступления ребенок болен в течение двух лет, когда впервые поступил в РДКБ для обследования по поводу железодефицитной анемии средней тяжести. Около 4 месяцев спустя обратился к педиатру с жалобами на кашель, слабость. С диагнозом пневмония был госпитализирован в пульмонологическое отделение РДКБ, где в результате обследования в общем анализе крови выявлена гипохромная анемия средней степени тяжести (гемоглобин 86 г/л), в мокроте — сидерофаги, характерные для поражения интерстициальной ткани легких, изменения на компьютерной томограмме органов грудной клетки и был установлен диагноз: Идиопатический гемосидероз легких. Железодефицитная анемия средней тяжести. Регулярно наблюдался пульмонологом, находился на терапии глюкокортикостероидами (преднизолон перорально). На момент настоящей госпитализации преднизолон не принимал в течение года.

Ребенок от 2 беременности, 2 срочных родов (первые роды закончились мертворождением) путем кесарева сечения с массой 2450, ростом 49 см, оценка по шкале Апгар 7-8 баллов. Рос и развивался соответственно возрасту. Прививки сделаны по календарю. В анамнезе – редкие острые респираторные заболевания.

При поступлении состояние тяжелое по заболеванию, самочувствие средней тяжести. Ребенок вялый. Пониженного питания, правильного телосложения. Вес 37 кг. Кожа бледная, сухая. Склеры субиктеричные. Зев не гиперемирован. Пальпировались шейные, подчелюстные лимфоузлы размерами 0,5 см, мягкие, эластичные, безболезненные. Грудная клетка бочкообразной формы. Перкуторно — притупление по нижним полям легких. В легких аускультативно дыхание ослабленное, непостоянные влажные мелкопузырчатые хрипы. Частота дыхания — 22-24 в минуту. Границы относительной сердечной тупости соответствовали возрастной норме. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Частота сердечных сокращений 90 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень — у края реберной дуги. Селезенка не пальпировалась. Стул, мочеиспускание не нарушены.

На 9 день госпитализации, несмотря на проводимую терапию (системные глюкокортикостероиды, антибактериальная терапия, симптоматичекая терапия) у ребенка отмечалось ухудшение состояния, повышение температуры тела до 39-40 0 C, резкая слабость, одышка. Ребенок был переведен в реанимационное отделение, где находился на искусственной вентиляции легких в течение 4 суток.

Лабораторно при поступлении в общем анализе крови выявлена гипохромная анемия тяжелой степени смешанной этиологии. Количество эритроцитов в общем анализе крови составляло 1,99х10 12 /л, гемоглобин — 45 г/л, содержание гемоглобина в эритроците — 22,6 пг, концентрация гемоглобина в эритроците — 28,1%, объем эритроцита — 80,4 фл, количество ретикулоцитов – 7,7 0 /00. Был проведен анализ крови на содержание железа, которое составило 1,85 мкмоль/л (норма 12,5-32 мкмоль/л), латентная железосвязывающая способность — 67 мкмоль/л (норма 20-62 мкмоль/л), общая железосвязывающая спосособность — 68,9 мкмоль/л (норма 44,8-76,1 мкмоль/л), трансферрин — 3,04 г/л (норма 1,83-3,63 г/л), процент насыщения трансферрина — 2,4% при норме 15-50%, ферритин 66 мкг/л (норма 7-140 мкг/л).

Кроме того, на четвертый день госпитализации отмечалось увеличение лейкоцитов до 17,7х10 9 /л, нейтрофилез – палочкоядерные 5%, сегментоядерные 74%, с последующим нарастанием нейтрофилеза до 94%. В биохимическом анализе крови отмечалось нарастание гипопротеинемии до 42 г/л (норма 66-87 г/л), гипербилирубинемии до 67,8 мкмоль/л (норма 1,7-20,5 мкмоль/л) за счет непрямой фракции. На 12 сутки от момента госпитализации — ускорение СОЭ до 30 мм/ч, тромбоцитопения до 100х10 9 /л.

Иммунологическое обследование при поступлении выявило снижение уровня IgG до 4,8 г/л (норма 8-16,4 г/л), сниженный уровень СD3+клеток до 28% (норма 52-76%), CD4+ — до 11% (норма 31-46%), CD8+ — до 21% (норма 23-40%), CD16+ — до 3% (норма 9-19%), CD25+ — до 7% (норма 10%). Гиперэргический тип хемилюминесцентной кривой.

Кровь на ВИЧ-инфекцию отрицательна. Мазок из зева на флору – единичные S. aureus, C. albicans. На электрокардиорамме синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 81-83 в минуту. Электрическая ось сердца не отклонена. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Замедление электрической систолы на 0,06 сек. При проведении эхокардиографии выявлен врожденный порок сердца — дефект межпредсердной перегородки, вторичный, митральная регургитация 1+. Щелевидный дефект межжелудочковой перегородки в верхней трети. Полость левого желудочка на максимальной границе нормы. РДПЖ 25 мм рт. ст.

Исследование газового состава артериальной крови: pH 7,33, pCO2 34 мм рт. ст, pO2 33,3 мм рт. ст., SaO2 55,2%.

Остальные показатели биохимического анализа крови (мочевина, креатинин), анализы мочи, кала – в пределах возрастной нормы, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек – без особенностей.

При рентгенографии органов грудной клетки (ОГК) на момент поступления выявлены очаговоподобные тени сливного характера по всем легочным полям. Легочный рисунок обогащен, преимущественно за счет интерстициального компонента. Контуры средостения и контуры куполов диафрагмы четко не видны.

При проведении компьютерной томографии ОГК выявлено снижение пневматизации легочных полей на значительном протяжении. На всех уровнях множественные, мелкоочаговые, сливающиеся между собой в обширные конгломераты, инфильтратоподобные уплотнения, плотностью достигающие до -370 ед Н. Легочный рисунок обогащен, местами деформирован, с явлениями локального пневмофиброза. Усиление, утолщение междолькового, перибронхиального, периваскулярного интерстиция. Реакция костальной и междолевой плевры. Плеврокостальные, плевромедиастинальные, наддиафрагмальные спайки. Увеличение внутригрудных лимфатических узлов до 7-12 мм (рис. 1, 2, 3).

Рисунок 1. Обзорная топограмма органов грудной клетки в прямой проекции. Усиление, деформация легочного рисунка. Перипроцесс по ходу бронхо-сосудистых структур

Гемосидероз легких

Рисунок 2. Аксиальное КТ-изображение органов грудной клетки на уровне бифуркации трахеи. Увеличение лимфатических узлов центрального средостения. Ретростернальное пространство переднего средостения выполнено тканью вилочковой железы

Гемосидероз легких

Рисунок 3. Аксиальное КТ-изображение органов грудной клетки в базально-наддиафрагмальных отделах. Множественные мелкоочаговые уплотнения, сливающиеся между собой и формирующие обширные инфильтратоподобные наложения

Гемосидероз легких

На фоне проводимого лечения: системные глюкокортикостероиды (пульс-терапия, затем пероральный прием преднизолона), массивная антибактериальная терапия, инфузионная терапия, симптоматическая терапия, на 30 сутки от момента госпитализации была достигнута клиническая стабилизация состояния, значительно улучшилось самочувствие ребенка. Улучшились показатели гемограммы (лейкоциты 14,6х10 9 /л, эритроциты 3,54х10 12 /л, гемоглобин 82 г/л, тромбоциты 370х10 9 /л, СОЭ- 5мм/ч), биохимические показателей крови (общий белок 60,7 г/л, общий билирубин 4 мколь/л), отмечалась положительная рентгенологическая динамика (исчезли очаговоподобные тени, легочный рисунок стал дифференцироваться более четко).

На 42 сутки от момента госпитализации ребенок с улучшением выписан домой. Рекомендован прием системных глюкокортикостероидов по снижающейся схеме. Катамнестическое наблюдение в течение более полугода продемонстрировало отсутствие у ребенка обострения заболевания.

В заключение необходимо добавить, что идиопатический гемосидероз легких – заболевание, трудно диагностируемое и имеющее серьезный прогноз. Нередко его диагностируют лишь после безуспешных попыток антибактериальной терапии «пневмонии». Своевременная диагностика заболевания и назначение адекватной иммуносупрессивной терапии позволяет предотвратить быстрое прогрессирование процесса и развитие пневмосклероза.

Д.В. Казымова, Э.Н. Ахмадеева, Д.Э. Байков, Г.В. Байкова

Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа

Республиканская детская клиническая больница, г. Уфа

Ахмадеева Эльза Набиахметовна — доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии с курсом поликлинической педиатрии

1. Артамонов Р.Г. Идиопатический гемосидероз легких // Медицинский научный и учебно-методический журнал. — 2002. — № 6. — С. 189-193.

2. Богорад А.Е., Розинова Н.Н., Сухоруков В.С. и др. Идиопатический гемосидероз легких у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2003. — № 4. — С. 29-35.

3. Давыдова В.М. Интерстициальные болезни легких // Практическая медицина. Педиатрия. — 2010. — № 45. — С. 22-28.

4. Фадеева М.Л., Гингольд A.M., Щеголева Т.П. и др. Идиопатиче¬ский гемосидероз легких у детей // Вопр. охр. мат. и дет. — 1976. — № 4. — С. 37-42.

5. Яценко Е.А., Плахута Т.Г., Гужеедова Е.А. Железодефицитная анемия как проявление изолированного гемосидероза легких // Педиатрия. — 1991. — № 6. — 87 с.

6. Cohen S. Idiopathic pulmonary hemo¬siderosis // Am. J. Med. Sci. — 1999. — Vol. 317. — P. 67-74.

7. Heiner D.C., Sears J.W., Kniker W.T. Chronic respiratory disease as¬sociated with multiple circulating precipitins to cow’s milk // Am. J. Dis. Child. — 1960. — Vol. 100. — P. 500-502.

8. Heiner D.C., Rose B. Elevated levels of YE (IgE) in conditions other than classical allergy // J. Allergy. — 1970. — Vol. 45. — P. 30-42.

9. Kjellman В., Elinder G., Garwicz S. et. al. Idiopathic pulmonary hemo¬siderosis in Swedish children // Acta Pediat. Scand. — 1984. — Vol. 73. — P. 584-588.

10. Ogha S., Takahashi K., Miyazaki S. et. al. Idiopathic pulmonary he¬mosiderosis in Japan: 39 possible cases from a survey questionnaire // Eur. J. Pediat. — 1995. — Vol. 154. — P. 994-995.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *